L’osétomyélite qui cachait le Rendu-Osler

Introduction L’osteomyelite est une infection dont le pronostic fonctionnel est severe en l’absence de prise en charge adaptee. Nous rapportons un cas d’osteomyelite primitive de la jambe gauche a streptocoque du groupe milleri, revelatrice d’une telangiectasie hemorragique hereditaire (THH). Observation En septembre 2018, un homme de 37 ans, sans antecedent, a ete pris en charge dans notre service pour une volumineuse tumefaction de la face anterieure de la jambe gauche. Les symptomes avaient debute avec une douleur en regard du tiers moyen du tibia gauche deux mois plus tot, puis l’apparition d’une lesion inflammatoire. Il existait un syndrome inflammatoire biologique, avec une proteine C reactive (CRP) a 36 mg/L. Le bilan radiographique et echographique n’etait pas contributif. Sept jours d’antibiotherapie par amoxicilline-acide clavulanique n’avaient pas ameliore les symptomes. Devant l’aggravation des symptomes et l’apparition d’une impotence fonctionnelle de la jambe, le patient nous a ete adresse. Il existait alors une tumefaction d’environ 15 cm de grand axe. Le syndrome inflammatoire biologique s’etait majore avec une CRP a 300 mg/L, associee a une hyperleucocytose a 12 300 GB/mm3 a predominance de polynucleaires neutrophiles. Un scanner injecte des membres inferieurs a mis en evidence une volumineuse collection liquidienne avec atteinte osseuse du tibia gauche, infiltrant l’os spongieux, pouvant evoquer une infection primitive ou une tumeur surinfectee. Devant ce tableau d’osteomyelite du tibia, un drainage chirurgical et une mise a plat de l’abces ont ete realise, ramenant une large quantite de pus malodorant couleur chocolat. Des prelevements a visee bacteriologique et anatomopathologiques ont ete realises. L’examen histologique des prelevements n’a pas montre d’element suspect de malignite. L’examen direct bacteriologique etait negatif, mais la culture des prelevements etait positive a Streptococcus constellatus. Une antibiotherapie associant amoxicilline 9 g/j et clindamycine 1800 mg/j a ete conduite pendant 6 semaines. L’evolution fut favorable avec une regression rapide des signes cliniques et une recuperation fonctionnelle complete. Parallelement, le patient presentait une desaturation a 92 % en air ambiant sans amelioration par l’oxygenotherapie. L’auscultation pulmonaire a mis en evidence un important souffle vasculaire interessant l’hemithorax gauche, sans souffle valvulaire associe. Il existait un effet shunt au gaz du sang. L’angioscanner thoracique a ecarte le diagnostic d’embolie pulmonaire, mais a revele une volumineuse malformation arterio-veineuse pulmonaire dont le nidus etait situe au niveau du lobe inferieur gauche. Au cours d’un nouvel interrogatoire, le patient a rapporte de frequentes epistaxis nasales. La reconstitution de l’arbre genealogique a mis en evidence une histoire familiale de THH, ou maladie de Rendu-Osler, chez sa mere et son oncle maternel. Discussion La THH est une maladie vasculaire a transmission autosomique dominante, caracterisee par des telangiectasies cutanees ou des angiodysplasies muqueuses, ainsi que par des malformations arterio-veineuses essentiellement pulmonaires, hepatiques ou cerebrales. Deux genes sont associes a la THH : ENG codant l’endogline, et ACRLV-1 codant ALK-1. Ces deux proteines participent a la voie de signalisation de TGF-β. Leur mutation favoriserait donc la survenue d’infections via l’alteration de l’activation des macrophages [1] . Les infections extra-cerebrales a germe pyogene sont la principale complication infectieuse chez les sujets atteints de THH. Staphylococcus aureus en est le principal agent responsable. L’infection se fait par voie hematogene, la porte d’entree etant la muqueuse nasale frequemment colonisee par S. aureus, et alteree du fait des epistaxis repetees [2] . S. constellatus est un streptocoque du groupe milleri retrouve au sein de la flore commensale buccale, responsable d’abces cerebraux, d’infections pulmonaires ou d’endocardites. Quelques rares cas d’osteomyelite chez l’adulte atteint de THH ont precedemment ete decrits [3] . Notre cas presentait un etat buccodentaire tres altere ; une dissemination hematogene a partir de la cavite buccale, favorisee par la malformation arterio-veineuse constitue l’origine la plus probable de l’infection. Conclusion Les osteomyelites sont des infections severes pouvant compliquer ou reveler une THH, qui en est un facteur favorisant. Le traitement associe une antibiotherapie a bonne penetration osseuse et un drainage chirurgical. L’evolution est alors la plus souvent favorable.