Nésidioblastose traitée par Pasiréotide : à propos d’un cas

Introduction La nesidioblastose est definie comme une hyperplasie diffuse des cellules beta pancreatiques causant des hypoglycemies organiques, sans lesion retrouvee a l’imagerie. Le Diazoxide est utilise comme traitement medicamenteux de premiere intention, mais souvent mal tolere et peu efficace. Les analogues de la somatostatine ont une efficacite limitee par leur faible affinite aux recepteurs SST. Le Pasireotide presente une affinite plus forte pour le recepteur SST5, et pourrait donc etre plus efficace dans le traitement des hypoglycemies de la nesidioblastose. Observation Une patiente de 56 ans, diabetique, presentait des episodes d’hypoglycemies, qui ont persiste apres arret du traitement antidiabetique. Une epreuve de jeune authentifie une hypoglycemie organique, a 0,34 g/L, insulinemie a 6mUI/L, peptide C a 1,9 ng/mL (0,5-3) et pro-insuline a 3,72 pmol/L (1,28-3,84). Aucune lesion n’est retrouvee au scanner ou aux echo-endoscopies. La scintigraphie a la somatostatine est negative. Des traitements par Diazoxide et Octreotide sont successivement mis en place, sans succes. Sous Pasireotide, les hypoglycemies disparaissent, avec meme une augmentation franche des glycemies. Ces hyperglycemies ont ete bien controlees avec la Sitagliptine. La patiente est depuis 2 ans sous Pasireotide, sans recidive des hypoglycemies a l’heure actuelle. Discussion Nous presentons le premier cas de traitement d’une nesidioblastose avec le Pasireotide, avec succes. Dans les cas de patients atteints de nesidioblastose avec hypoglycemies resistantes au traitement par Diazoxide, ou en cas de mauvaise tolerance, l’utilisation du Pasireotide semble etre une option therapeutique, avec une surveillance accrue des glycemies a l’instauration du traitement, notamment chez les patients diabetiques.