L’encéphalopathie de Hashimoto : étude de 7 cas et revue de la littérature

Introduction L’encephalopathie de Hashimoto est une entite nosologique dont la premiere description remonte a 1966. C’est une affection rare caracterisee par un tableau clinique heterogene et une elevation du taux des anticorps antithyroidiens. Sa sensibilite a la corticotherapie rend compte d’un bon pronostic une fois le diagnostic confirme. Le but de ce travail est d’etudier ses differentes presentations cliniques et paracliniques, en approcher une hypothese physiopathologique et proposer une demarche diagnostique et therapeutique. Patients et methodes On a mene une etude prospective de 7 patients repondants aux criteres diagnostiques de l’encephalopathie de Hashimoto de 2005. Une revue systematique de la litterature a permis de recenser 210 patients repondants aux criteres suscites. Une etude descriptive de ces patients ainsi qu’une etude analytique etaient realisees. Resultats La prevalence de l’encephalopathie de Hashimoto etait estimee a 2,1/100 000 habitants. La pathologie touchait aussi bien les enfants que les adultes avec un âge moyen de debut estime a 45,9 ans. Le sex-ratio calcule a 3,2 confortait la predominance feminine. D’installation aigue ou insidieuse, evoluant sur mode progressif ou par acces, la symptomatologie etait variable. Les symptomes cliniques les plus frequemment rapportes etaient : un declin cognitif (90 %), des crises convulsives (61,9 %), des myoclonies (41,4 %), un tremblement (38,5 %) et des troubles psychiatriques (38,5 %). Par definition, les patients ont toujours des anticorps antithyroide positifs : des antithyroperoxydase (anti-TPO) (95,2 %) et des antithyroglobulines (anti-Tg) (76,1 %). Les explorations complementaires apportaient peu d’element en faveur du diagnostic positif. Leur interet principal etait d’eliminer les autres causes d’encephalopathie notamment infectieuse, inflammatoire et neoplasique. Il n’existait pas de recommandations therapeutiques mais les corticoides constituaient la premiere ligne de traitement. En cas de rechute ou de corticoresistance, les succes des echanges plasmatiques, des perfusions d’immunoglobuline, d’immunosuppresseurs tels que l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophenolate mofetil et le methotrexate etaient rapportes Conclusion L’encephalopathie d’Hashimoto, affection neurologique mysterieuse mais curable, s’est averee etre une maladie plutot meconnue que rare n’ayant pas de criteres diagnostiques consensuels. L’avoir toujours a l’esprit permettrait de l’evoquer puis de la confirmer. Les progres de l’immunologie fondamentale a permis une approche physiopathologique qui reste cependant non encore completement elucidee.