Puberté précoce chez une fillette révélant un corticosurrénalome malin

Il s'agit d'une fillette de 5ans, hospitalisA©e pour pubertA© prA©coce hA©tA©rosexuelle. Elle est nA©e par cA©sarienne, le premier cri A©tait immA©diat avec un poids de 4 kg, le dA©veloppement psychomoteur A©tait normal et pas d'histoire de malignitA© dans la famille. Le dA©but de sa maladie remontait A  l'A¢ge de 4 ans par l'apparition d'une pilositA© pubienne progressive, d'une acnA©, de sA©borrhA©e et d'une hypertrophie clitoridienne, une voix grave et dA©veloppement d'une masse musculaire de type masculin. Ainsi que l'apparition de duvet au niveau de la lA¨vre supA©rieure et sur le visage. Le tout A©voluant dans un contexte d'agitation et d'agressivitA©. La palpation abdominale, a trouvA© une A©norme masse difficile A  dA©limiter, allant de l'hypochondre jusqu'au flanc droit et arrivant jusqu'A  l'ombilic. L'examen des organes gA©nitaux externes a notA© la prA©sence des grandes lA¨vres. Absence des petites lA¨vres et hypertrophie clitoridienne (clitoris pA©nien) et une pilositA© pubienne stade 4 selon la classification de Tanner. Le reste de l'examen somatique A©tait normal. Le bilan hormonal a objectivA© une A©lA©vation de l'aldostA©rone, Δ Androstendione, 17 hydroxyprogA©stA©rone, SDHA, et la testosterone ainsi qu'une cortisolA©mie de 8 h A  778,5 nmol/l (VN= 280-876nmol/l). La TDM abdominale a montrA© une masse d'origine surrA©nalienne, hA©tA©rogA¨ne, polylobA© avec des zones de nA©crose, hyper vasculaires, d'allure maligne corticosurrA©nalome trA¨s probable. Une exA©rA¨se tumorale totale a A©tA© rA©alisA©e avec confirmation anatomopathologique, Les suites opA©ratoires A©taient simples. La petite a A©tA© mise sous hydrocortisone A  la dose 15 mg/m 2 /j associA©s A  un minA©ralocorticoA¯de. Aucune chimiothA©rapie n'a A©tA© donnA©e.