Implications fonctionnelles d’une aplasie isolée du canal semicirculaire latéral☆

Resume Introduction L’aplasie du canal semicirculaire lateral est une malformation de l’oreille interne, habituellement associee a des malformations vestibulaires et cochleaires dans le cadre de syndromes. Nous rapportons le cas rare d’un jeune patient presentant une aplasie du canal semicirculaire lateral isolee et depourvue de symptomes vestibulaires. Resume du cas clinique Un patient de 20 ans, sans antecedent personnel ou familial, consultait pour acouphene unilateral persistant depuis trois ans, sans symptomes vestibulaires associes. Une surdite de perception moderee unilaterale droite etait retrouvee. L’imagerie en resonnance magnetique revelait une aplasie isolee du canal semicirculaire lateral droit. La videonystagmographie retrouvait une hyporeflexie droite. Les potentiels evoques vestibulaires myogeniques etaient absents apres stimulation droite et normaux du cote oppose. Discussion Bien que les anomalies morphologiques paraissent isolees en imagerie, il existe d’un point de vue fonctionnel une atteinte globale cochleaire, canalaire et otolithique, probablement en rapport avec un trouble du developpement du labyrinthe membraneux. Quand une aplasie canalaire isolee est retrouvee, meme fortuitement, des explorations fonctionnelles doivent etre realisees, a la recherche d’une atteinte plus large du labyrinthe.