Mortalité maternelle chez les patientes atteintes de syndromes de Marfan ou d’Ehlers-Danlos vasculaire en France, 2001–2012

Resume Objectif Decrire les morts maternelles associees a un syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire ou a un syndrome de Marfan, en France. Methodes Etude descriptive retrospective basee sur les donnees de l’enquete nationale confidentielle sur la mortalite maternelle, en France, de 2001 a 2012. Analyse detaillee des caracteristiques des patientes, de leur grossesse et des circonstances du deces. Le ratio de mortalite maternelle (RMM) specifique a ete calcule. Resultats Parmi 973 deces maternels survenus pendant la periode etudiee, cinq cas (0,41 %) avaient un syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire ( n  = 3) ou de Marfan ( n  = 2), confirmes ou suspectes. Le ratio de mortalite maternelle attribuable a une pathologie du collagene type Marfan ou Ehlers-Danlos entre 2001 et 2012 etait de 0,04/100 000 naissances vivantes (IC 95 % [0,011–0,10]). Trois morts maternelles etaient dues a une dissection aortique. Deux etaient secondaires a d’autres ruptures arterielles. Le deces etait survenu apres 37 SA pour 4 patientes, tandis qu’un deces etait survenu a 15 jours du post-partum. L’âge median au moment du deces etait de 30 ans. Trois patientes etaient nullipares. La pathologie maternelle sous-jacente des 5 cas n’avait pas ete identifiee avant le deces. Conclusion Cinq cas de morts maternelles ont ete identifies chez des patientes atteintes ou fortement suspectes, de syndrome de Marfan ou d’Ehlers-Danlos vasculaire. L’identification precoce de ces patientes a tres haut risque est capitale pour les orienter vers une prise en charge specialisee.