Doença de krabbe (leucodistrofia a células globóides) a propósito de cinco observações

Foi realizado estudo clinico de 5 observacoes da doenca de Krabbe (leucidistrofia a celulas globoides). O diagnostico de certeza, seja pelo estudo neuropatologico pos mortem (2 casos), seja pela dosagem enzimatica em fibroblastos em cultura (2 casos), foi alcancado em 4 observacoes. A biopsia de nervo periferico foi realizada nos 5 casos e o estudo ultrastrutural revelou, em todos, alteracoes caracteristicas da doenca de Krabbe. Os autores chamam a atencao para os principais dados clinicos e laboratoriais que sugerem o diagnostico da doenca, mesmo na impossibilidade da realizacao de exame ultrastrutural de nervo periferico e das dosagens enzimaticas, estas nao realizadas em nosso pais