Groupe sanguin rare : difficultés diagnostiques et de prise en charge

Le phenotype rare RH:1,-2,-3,-4,-5 (D- -) est caracterise par la disparition des antigenes (Ag) Rhesus de grande frequence et impose des precautions en cas de transfusion et/ou de grossesse. Nous rapportons le cas d’un phenotype RH:1,-2,-3,-4,-5 decouvert lors d’un bilan pretransfusionnel. Une transfusion de globules rouges (CGR) a ete indiquee chez une patiente lybienne (51 ans, race noire) pour hemorragie digestive. Le groupage sanguin (GS) a ete O RH 1. Le phenotype RH-KEL1, realise en microplaque et en gel-filtration par 2 reactifs differents (Biorad, Diagast), a ete negatif pour les 5 Ag. L’epreuve de fixation-elution (2 reactifs differents) a ete negative avec l’anti-C et l’anti-c, positive faible avec l’anti-e et positive avec aspect de double population avec l’anti-E BioRad et negative avec l’anti-E Diagast. La recherche des anticorps irreguliers (RAI) et le test direct a l’antiglobuline (TDA) ont ete negatifs. L’etude familiale a objective le phenotype D- - chez le frere qui etait de groupe AB+. En l’absence d’un donneur familial compatible, d’une reserve de sang rare cryopreserve et devant l’urgence vitale, la patiente a ete transfusee par 1 CGR O RH:1,-2,-3,4,5 et KEL:-1. Une RAI, realisee 2 ans plus tard, a objective une pan-agglutination (panel DiaMED) avec un TDA negatif. Une allo-immunisation anti-public a ete suspectee et un prelevement adresse au CNRGS. La prise en charge d’un patient ayant un phenotype erythrocytaire rare pose des problemes diagnostiques et transfusionnels. En l’absence d’une reserve nationale de sang rare congele, la transfusion autologue constitue la seule solution. Cependant, elle ne peut repondre qu’a un nombre limite d’indications.