SFCP P-098 - Maladie de Letterer Siwe : challenge diagnostic et thérapeutique

Introduction L’histiocytose langerhansienne est une affection enigmatique. Son large spectre clinique est caracteristique, des formes agressives se presentant comme une hemopathie au granulome eosinophile osseux solitaire. L’histiocytose langerhansienne est une proliferation clonale d’histiocytes proches des cellules presentatrices d’antigenes de la peau, les cellules de Langerhans Observation M.C âgee de 6 ans avait consulte pour douleur abdominales recidivantes, associees a une alteration progressive de l’etat generale. Le bilan comprenait biologie et imagerie avait oriente le diagnostic vers une lyse osseuse massive, visceromegalie et trouble hematopoietiques, faisant discuter une etiologie maligne. L’analyse clinique et radiologique orientees, avaient fait suspecter une histiocytose langerhansienne systemique. La biopsie etait la cle du diagnostic Conclusion c’est une maladie tres rare dont l’etiopathogenie se rapproche de la maladie de Paget juvenile, son diagnostic repose sur une etude semiologique clinique et radiologique exhaustive, a distinguer d’un point de vue nosologique et histologique de la dysplasie fibreuse panostotique dont elle partage les difficultes therapeutiques.