Néphropathie interstitielle et tubulaire avec uvéite (NITU syndrome) de l’adulte, à propos de 7 cas
2008
Introduction Avec moins de 200 cas rapportes, le NITU syndrome (nephropathie interstitielle et tubulaire avec uveite) est une entite rare. Nous rapportons une serie de 12 patients suivis dans notre service. Patients et methodes Etude retrospective sur 30 ans, colligeant les patients suivis dans un service de medecine interne atteints de nephropathie interstitielle et dont le tableau clinico-biologique etait compatible avec le diagnostic de NITU syndrome. Resultats Il s’agit de dix femmes et deux hommes, dont l’âge moyen etait de 34,25 ans, suivis sur une duree moyenne de six ans. L’uveite, presentation initiale dans sept cas, etait aigue dans tous les cas et bilaterale chez 8/12 patients. Une rougeur oculaire, une baisse de l’acuite visuelle et une douleur oculaire etaient rapportees dans huit, quatre et trois cas respectivement. L’uveite etait anterieure dans onze cas, et une panuveite etait objectivee dans un cas. Un cas de synechies irido-cristallines, un cas d’hyalite et trois cas de Tyndall etaient notes. Au moment du diagnostic, les patients avaient une creatinine moyenne de 414,6 umol/l [71–1890 umol/l], une proteinurie moyenne de 0,86 g/24 h associee a une hematurie et une leucocyturie aseptique chez quatre patients chacune. Deux patients avaient une fievre. Un syndrome inflammatoire biologique etait note dans tous les cas, avec une hypergammaglobulinemie polyclonale dans trois cas. Chez tous les patients, l’echographie renale n’avait pas montre d’anomalies. La ponction biopsie renale (PBR) a montre une nephropathie tubulo-interstitielle et une immunofluorescence negative dans tous les cas. Une fibrose interstitielle etait notee dans neuf cas. Un infiltrat a cellules mononuclees etait retrouve dans 8/13, et a lymphoplasmocytes dans 4/13. La recherche systematique des etiologies des nephrites interstitielles avec uveite (notamment une sarcoidose) etait negative. Le NITU syndrome etait retenu et une corticotherapie par voie orale (0,5–1 mg/kg/j) etait entamee dans tous les cas. Tous les patients avaient ameliore leur fonction renale (creatinine moyenne de 98,2 umol/l), quatre avaient garde une insuffisance renale moderee. L’uveite avait recidive dans 5 cas. Conclusion Le NITU syndrome est une pathologie rare. Il faut savoir l’evoquer devant un bilan etiologique negatif d’une uveite avec atteinte renale, et avoir recours a la PBR pour poser le diagnostic.
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