Dix ans d’évolution d’un érythème noueux récidivant sans cause : le malaise mène au diagnostic

Introduction La maladie de Takayasu (MTak) est une arterite granulomateuse des gros vaisseaux a la presentation heterogene. L’erytheme noueux (EN) en est une manifestation classique mais exceptionnellement isolee et recidivante, pouvant preceder de plusieurs annees, comme dans cette observation, une atteinte vasculaire evoluee. Observation Une femme de 35 ans, d’origine portugaise, sans antecedent, est adressee en mai 2006 pour la survenue, en post-partum precoce, d’un EN associe a des douleurs articulaires. Son examen clinique est normal, dont les pouls peripheriques, percus et symetriques. Le bilan etiologique d’EN est negatif, excepte des FAN au 1/320 e sans specificite (CRP 5 mg/L, bilan hepatique et hemogramme normaux, serologies EBV, CMV, Coxiella burnetti , Chlamydia pneumoniae , Mycoplasme pneumoniae , Bartonella henselae et Brucella negatives, enzyme de conversion de l’angiotensine a 59 UI/L, sans autre argument pour une sarcoidose [calcemie, biopsie des glandes salivaires accessoires, radiographie thoracique et echographie abdominale normales]). L’evolution de l’EN est spontanement favorable en 2 mois. Le suivi a 10 ans est emaille de plusieurs poussees d’EN mineures, regressives, sans nouvelle orientation etiologique. Fin 2016, la patiente signale des malaises repetes, positionnels ou non. L’examen clinique retrouve un pouls radial difficilement palpable a droite, un souffle sous clavier droit proximal irradiant en carotidien ; les pouls du membre superieur gauche sont imprenables mais sont percus aux membres inferieurs, il n’y a ni purpura ni erytheme noueux. La pression arterielle systolique est a 100 mmHg a droite et  Le diagnostic de MTak dans une forme europeenne au stade occlusif sans manifestations aigues est retenu et aucun traitement immunosuppresseur n’est preconise. Discussion La MTak atteint volontiers la femme jeune entre 20 et 30 ans ; 10 % des cas sont asymptomatiques. Deux stades, inflammatoire et occlusif, sont reconnus. L’atteinte cutanee, frequente (3 a 28 %), comprend entre autres l’EN dans les formes europeennes et le Pyoderma gangrenosum dans les formes japonaises [1] . L’EN est exceptionnellement isole, pouvant preceder l’atteinte vasculaire clinique de la MTak. Quelques cas comparables au notre sont decrits dans la litterature mais avec un delai maximum de 4 ans entre le premier evenement d’EN et les manifestations vasculaires cliniques [2] , [3] . Dans un cas, l’EN a debute, comme chez notre patiente, en post-partum [3] . Dans les differents cas decrits, contrairement au notre, un syndrome inflammatoire associe a fait rechercher des arguments pour une vascularite. Conclusion Cette observation illustre la difficulte du diagnostic de MTak et la necessite d’en rechercher activement les signes devant un EN recidivant isole avec ou sans syndrome inflammatoire, notamment chez une jeune femme caucasienne, un traitement precoce pouvant permettre d’eviter l’evolution tardive vers une vasculopathie occlusive grave.