Caractéristiques cliniques, évolutives et thérapeutiques des uvéites d’origine indéterminée : analyse d’une cohorte rétrospective de 355 patients

Introduction Les etiologies des uveites sont regroupees en cinq grands cadres d’importance inegale. En France, les etiologies sont par ordre de frequence decroissante : les pathologies inflammatoires (uveites associees au groupage HLA-B27 et spondyloarthrites, sarcoidose), les maladies infectieuses (toxoplasmose, herpes virus et tuberculose) et les entites ophtalmologiques (pars planite, cyclite heterochromique de Fuchs et maladie de Birdshot). Meme si plus rarement en cause, la syphilis, les bacteries intracellulaires, la maladie de Behcet, le lymphome primitif oculo-cerebral et les causes iatrogenes doivent etre evoques en raison des consequences therapeutiques et pronostiques. Dans 30 % a 50 % des cas environ, aucune etiologie n’est identifiee. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques anatomocliniques, l’evolution et le traitement d’uveites considerees comme d’origine indeterminee a la suite d’une prise en charge diagnostique standardisee. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective realisee entre juillet 2002 et aout 2016, a partir des patients referes dans le service de medecine interne de la Croix-Rousse pour le diagnostic etiologique et/ou le traitement d’une uveite. Les uveites ont ete considerees comme indeterminees, apres realisation d’un bilan ophtalmologique et d’un bilan oriente clinique et paraclinique en medecine interne. Ces cas sont extraits d’une cohorte plus large regroupant l’ensemble des patients atteints d’une uveite suivis en medecine interne a l’hopital de la Croix-Rousse a Lyon. Resultats Sur un total de 957 patients, 355 (37 %) presentaient une uveite d’etiologie indeterminee, dont 128 hommes (36 %). L’âge moyen au diagnostic est de 49,8 ans. La repartition ethnique est la suivante : caucasienne ( n  = 289, 81 %), Afrique du Nord ( n  = 52, 15,9 %), Afrique subsaharienne et Antilles ( n  = 11, 3 %) et Asie ( n  = 2, 0,5 %). Le type anatomique des uveites comprend des formes isolees et des formes combinant deux types anatomiques : uveites anterieures (UA), ( n  = 135, 38,05 %), intermediaires (UI) ( n  = 34, 9,58 %), posterieures (UP) ( n  = 63, 17,75 %), pan uveites ( n  = 81 soit 22,8 %), UA +UI ( n  = 19, soit 5,3 %), UA +UP ( n  = 2, soit 0,5 %), UI +UP ( n  = 19 soit 5,3 %). Les uveites sont unilaterales dans 164 cas (46 %), aigues dans 124 cas (35 %), granulomateuses dans 83 cas (23 %), hypertensives dans 36 cas (10 %). La repartition des traitements administres est : aucun pour 42 patients (11 %), traitement local seul ( n  = 196, 55,3 %), corticotherapie systemique ( n  = 84, 23 %) seule ( n  = 39, 10,9 %) ou associee a un autre traitement ( n  = 45, 12,9 %), immunosuppresseurs ( n  = 75, 21 %), autre traitement ( n  = 9, 2,53 %). La duree mediane de suivi est de 122 jours. Un diagnostic etiologique a ete secondairement porte chez 18 (17 %) parmi les 104 patients qui ont ete suivis, dans notre centre, plus d’un an. Dans 3 cas, ce diagnostic a ete porte suite a un nouvel avis ophtalmologique ; il s’agissait d’une maladie de Fuchs ( n  = 1) et de maladies d’Harada ( n  = 2). Dans 8 cas, c’est la realisation d’un nouvel examen paraclinique (PET scanner, ponction de chambre anterieure, IRM cerebrale ou biopsie cutanee) qui a conduit au diagnostic : infectieux (n = 2), sarcoidose ( n  = 4) et lymphome oculo-cerebral ( n  = 2). Dans 7 cas, c’est l’apparition d’un nouveau signe clinique qui a aiguille le diagnostic : spondylarthrite (douleur articulaire inflammatoire, n  = 2), maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (diarrhee, n  = 1), sarcoidose (myelite, n  = 2), sclerose en plaques (diplopie, n  = 1), et maladie de Behcet (aphtose buccale, n  = 1). Conclusion Les uveites d’origine indeterminee represente 1/3 des patients adresses dans notre centre tertiaire. Leurs caracteristiques anatomocliniques et la prise en charge sont proches des uveites associees a un cadre d’une pathologie inflammatoire definie. Un diagnostic est porte chez 1/6 des patients suivis plus d’un an. Dans la plus de la moitie des cas, c’est une nouvelle expertise ophtalmologique ou la pratique d’examens paracliniques qui ont conduit aux diagnostics d’entites ophtalmologiques, de sarcoidoses ou de lymphomes. Pour les autres patients, c’est l’apparition de manifestations digestives (enteropathies inflammatoires), articulaires (spondylorarthrite) neurologiques (sarcoidose, sclerose en plaques) ou cutaneomuqueuse (maladie de Behcet) qui va permettre d’aboutir a un diagnostic. Ces donnees peuvent etre utiles pour l’information des patients qui presente une uveite consideree comme d’origine indeterminee ou aux medecins qui participent a leur prise en charge.