Une hypophysite à IgG4 diagnostiquée à l’IRM hypophysaire

Introduction L’hypophysite est une pathologie rare representant 0,24 a 0,88 % des lesions hypophysaires. Elle peut etre de plusieurs nature : lymphocytaire granulomateuse ou xanthomateuse mais aussi en rapport avec une maladie systemique (tuberculose, sarcoidose, hystiocytose…). Le diagnostic clinique de l’hypophysite est deroutant du fait de la diversite des formes cliniques et le caractere non specifique de ces manifestations. Recemment, une nouvelle entite un sous-groupe d’hypophysite a ete decrit. Il s’agit de l’hypophysite liee a IgG4. Observation Femme âgee de 28 ans, adressee a notre consultation pour exploration d’une amenorrhee secondaire depuis 2 ans. Elle n’a pas de galactorrhee, pas de signes d’hyperandrogenie. Une echographie pelvienne etait normale. Bilan hormonal avait objective une insuffisance antehypophysaire avec un hypogonadisme hypogonadotrope, une insuffisance thyreotrope et une insuffisance corticotrope. IRM hypophysaire avait objective une antehypophyse de taille normale, en hypersignal T, isosignal T1 se rehaussant de facon diffuse discretement intense. Elle est entouree par un lisere en hyposignal en T2 franc se prolongeant le long du clivus ou un rehaussement duremerien « dural tail » a ete note : evocateur d’une origine lymphocytaire IgG4. Par ailleurs, pas d’autre atteinte systemique, IgG4 : 0,24 ng/L (Normal). Discussion L’hypophyse peut etre une des manifestations des pathologies associees IgG4. Meme si le taux eleve des IgG4 peut orienter le diagnostic ; cependant, il peut etre normal « IgG4-negative » IgG4-related disease. L’IRM hypophysaire est ainsi d’un grand apport.