Étude des causes de décès et des facteurs de risque associés à la mortalité chez les patients atteints d’amylose AA. Une étude rétrospective française à partir d’une cohorte de 86 patients

Introduction L’amylose inflammatoire ou amylose AA, est une des complications majeures de l’inflammation chronique. Elle est secondaire a l’infiltration de differents tissus par des fibrilles insolubles formee a partir de la proteine serum amyloid A (SAA). L’epidemiologie de l’amylose AA s’est beaucoup modifiee ces dernieres annees et avec elle les facteurs de risque de mortalite. Par ailleurs, peu d’etudes se sont penchees sur la cause de deces des patients atteints d’amylose AA. L’objectif de ce travail etait de decrire les causes de deces des patients atteints d’amylose AA et de rechercher les facteurs de risque de mortalite a partir d’une cohorte monocentrique francaise. Patients et methodes Etude retrospective de tous les cas d’amylose AA pris en charge dans le centre de reference des maladies auto-inflammatoire de l’adulte et de l’amylose AA (CEREMAIA) entre le 1er janvier 2016 et le 1er mai 2019. Une etude cas-temoin a ensuite ete realisee pour identifier des facteurs de risque de mortalite. Resultats Durant la periode de l’etude, 86 patients consecutifs ont ete inclus. L’âge median au diagnostic etait de 60 ans. Le sex-ratio (F/H) etait de 1,2. Au cours du suivi 49 % des patients ont atteint le stade d’insuffisance renale terminale, avec 38 % des patients ayant recours a la dialyse et 17 % ayant ete transplante. La principale cause d’amylose AA etait les maladies auto-inflammatoires (22 % de la cohorte), suivi par les infections chroniques ou recidivantes (19 %). Les rhumatismes inflammatoires chroniques ne representaient que 9 % des patients. Chez 22 % des patients la cause de l’amylose restait indeterminee malgre le bilan etiologique. Parmi les 86 patients, 23 sont decedes (26,7 %), avec une duree mediane de suivi de 24 mois. L’âge median au deces etait de 63 ans. Les infections etaient la cause la plus frequente de deces (39 %) suivi par les causes cardiovasculaires (30 %). Parmi les patients decedes, 52 % avaient atteint le stade d’insuffisance renale terminale, et 47 % d’entre eux etaient dialyses. L’etude cas-temoin a permis d’identifier un certain nombre de facteurs de risque de mortalite comme avoir une amylose AA causee par des infections, la presence d’un syndrome nephrotique, et le score de Charlson. Conclusion L’amylose AA est une maladie rare mais grave. Les patients atteints d’amylose AA semblent avoir une mortalite prematuree par rapport a la population generale comme en temoigne l’âge median de deces. Les infections semblent etre la premiere cause de mortalite chez les patients atteints d’amylose AA. La connaissance des causes de mortalites et des facteurs de risque de deces est important pour le suivi des patients et le developpement de nouvelles strategies therapeutiques.