Epilepsy with Continuous Spike‐Waves During Slow Sleep and Its Treatment

SUMMARY: Five children with epilepsy with “continuous spike-waves during slow sleep” (CSWS) are reported. The main clinical features of CSWS include (a) onset between 5 and 7 years of age, (b) the occurrence of several types of seizure (i.e., partial motor, generalized motor, and atypical absence), and (c) the presence of language disturbances and abnormal behavior based on emotional impairment. The EEG findings were characterized by sleep tracings showing almost continuous (>95%), diffuse slow spike and wave activity. After treatment with valproate (VPA) (or ethosuximide, ESM) and clonazepam (CZP), the spike and wave complex status disappeared. Symptoms and signs of the CSWS also decreased. We suggest that combined treatment is an appropriate treatment for CSWS. RESUME Cinq enfants presentant une epilepsie avec pointes ondes continues pendant le sommeil lent (POCS) ont eteetudies par les auteurs. Les principales caracteristiques cliniques du syndrome des POCS comprennent: (1) installation entre l'âge de 5 et 7 ans, (2) survenue de plusieurs types de crises (partielles motrices, generalisees motrices et absences atypiques), (3) presence de perturbations du langage et d'anomalies comportementales fondees sur des deficits emotionnels. Les constations EEG ont ete caracterisees par l'existence sur les traces de sommeil de pointes ondes continues diffuses (+ de 95%). Un traitement associant valproate (ou ethosuximide) et clonazepam a permis d'obtenir une disparition de l'etat de mal infraclinique. Les symptomes du syndrome des POCS ont diminue Les auteurs suggerent qu'un traitement associe est justifie dans le syndrome des POCS. RESUMEN Se presentan cinco ninos con epilepsia con “complejos puntaonda continuos durante la fase de sueno lento” (CSWS). Los hallazgos clinicos mas importantes de los CSWS incluyen: 1-comienzo entre los 5 y los 7 anos de edad, 2-aparicion de varios tipos de ataques (motores parciales, motores generalizados y ausencias atipicas) y 3- presencia de trastornos del lenguaje y comportamiento anormal basados en alteraciones emocionales. Los hallazgos en el EEG se caracterizaron por registros, durante el sueno, que mostraban actividad difusa de punta-onda casi continua (mas de 95%). Despues de un tratamiento con Valproato (o etosuximida) y Clonazepam, el status de complejos punta-onda desaparecieron. Tambien disminuyeron los sintomas y signosde los CSWS. Sugerimos que un tratamiento combinado es apropiado para control de los CSWS. ZUSAMMENFASSUNG Uber 5 Kinder mit einer Epilepsie mit kontinuierlichen spikewaves wahrend des langsamen Schlafs (CSWS) wird berichtet. Klinische Hauptmerkmale sind: 1. Beginn zwischen 5. und 7. Lebensjahr 2. Auftreten von verschiedenen Anfallen, z.B. fokale und generalisierte motorische Anfalle sowie atypische Absencen. 3. Auftreten von Sprachstorungen und Verhaltensauffalligkeiten aufgrund emotionaler Verschlechterung Das EEG zeigt in den Schlafableitungen fast kontinuierliche diffuse slow-spike-wave-Aktivitat (bei fast 95%). Nach einer Kombinationstherapie mit Valproat (Suximid) und Clonazepam verschwand der SW-Status, ebenso verringerten sich die klinischen Auffalligkeiten. Aufgrund dieser Erfahrungen halten wir diese Komedikation fur die angemessene Behandlung des CSWS.