L’imagerie du rachis contribue au diagnostic de syndrome de Marfan

Resume Le diagnostic de syndrome de Marfan est porte a partir d’un ensemble de criteres majeurs et mineurs, en rapport avec les differents systemes impliques selon la nosologie de Ghent. L’imagerie du rachis peut diagnostiquer a la fois une atteinte squelettique, notamment une scoliose et un spondylolisthesis et une atteinte neurologique, ectasie durale. L’objectif de notre travail etait d’evaluer l’interet d’un examen du rachis par la radiographie conventionnelle et par une imagerie complementaire scanner ou imagerie par resonance magnetique nucleaire chez les patients suspects de syndrome de Marfan et de modeliser la procedure d’imagerie la plus pertinente pour diagnostiquer un tel syndrome. Methode Evaluation de la sensibilite et de la specificite de la radiographie standard du rachis lombosacre, en comparaison a l’imagerie en coupes pour la mise en evidence de l’ectasie durale dans un sous-groupe de 92 patients chez qui on suspecte un syndrome de Marfan. Analyse retrospective sur la place de la radiographie standard dans le diagnostic chez 1992 patients admis a notre consultation. Resultats Une ectasie durale a ete diagnostiquee par radiographie standard chez 12 des 92 patients (13 %) et a toujours ete confirmee par scanner ou IRM. L’imagerie complementaire seule a detecte 33 ectasies durales (3,9 %). Tous les patients qui presentaient une telle ectasie mise en evidence a la radiographie avaient un diagnostic de syndrome de Marfan. Sur les 1992 patients, 591 etaient des syndromes de Marfan certains ; 117 ont eu une ectasie durale mise en evidence par la radiographie (19,8 %) tandis que, pour 12 (2,0 %) patients, l’imagerie complementaire a fait le diagnostic d’ectasie durale. Chez les patients avec un syndrome de Marfan, 98 (16,6 %) avaient une scoliose significative et 14 (2,4 %) un spondylolisthesis. La valeur predictive positive de l’ectasie durale detectee par radiographies standard pour le diagnostic de syndrome de Marfan etait de 92,9 % (95 % IC : 86,8–96,4), et la valeur predictive negative de 74,6 % (95 % IC : 72,6–76,5). Nous concluons que l’imagerie du rachis est utile pour le diagnostic de syndrome de Marfan.