Forme hypodermique du syndrome de Sweet à type de nouures sous cutanées

Introduction Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose neutrophilique aigue febrile est une maladie inflammatoire rare se caracterisant par un ensemble de manifestations cliniques, biologiques et histologiques associes a un infiltrat neutrophilique de la peau et des tissus. La presentation clinique typique est faite de plaques erythemateuses infiltrees douloureuses predominant sur la face, la nuque, et les extremites. Des nouures sous cutanes sont rarement observes et peuvent etre source d’un retard diagnostique. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les patients presentant un SS dont le diagnostic a ete retenu sur la confrontation des donnees cliniques, biologiques, et anatomopathologiques dans notre service entre janvier 1999 et decembre 2018. Les donnees cliniques, therapeutiques et evolutives des patients presentant des nouures des jambes ont ete analysees. Resultats Nous avons collige 36 patients avec un SS, dont 6 patients ayant des nouures sous cutanes (16,6 %). Il s’agissait de 5 femmes et 1 homme. L’âge moyen etait de 43,4 [58–30]. La presentation clinique etait faite de nouures dermo-hypodermiques symetriques des membres inferieurs douloureuses a la palpation avec une peau erythemateuse en regard. Il s’y associait des plaques infiltrees et de papules concomitantes au niveau des membres superieurs (3 patients), du visage et du cou (1 patient) et des mains (une patiente). Une fievre a ete notee chez tous les patients, des arthralgies chez 3 patients et une hyperhemie conjonctivale chez 3 patients. Aucune atteinte extra cutanee n’a ete retrouvee. Le syndrome de Sweet etait idiopathique dans 2 cas, associe a une grossesse (1 cas), une maladie de Bechet (1 cas) et une rectocolite hemorragique (1 cas). La biopsie cutanee a montre une extension de l’infiltrat neutrophilique aux septums hypodermiques dans 4 cas. Tous les patients etaient traites par corticotherapie orale a la dose de 1 mg/Kg/j associee a la colchicine avec diminution de la douleur et apyrexie au bout de 48 et blanchiment des lesions au bout de 2 semaine en moyenne, sans evolution selon les couleurs de la biligenie. Discussion La forme sous cutanee du SS est rarement decrite. Elle est appelee par certains panniculite neutrophilique. Sa frequence dans notre serie etait de 16,6 %. Dans une autre serie tunisienne de 90 patients avec un SS, la forme hypodermique etait presente dans 10 % des cas [1] . L’association a des plaques typiques du SS est importante pour le diagnostic. Dans notre serie, une predominance feminine a ete note qui est classique dans le SS classique, tandis qu’une predominance masculine a ete rapporte dans la forme hypodermique du SS. Sur le plan histologique, cette forme particuliere de SS est caracterisee par une extension a l’hypoderme interessant a la fois les lobules et les septums sans vasculite donnant ainsi les nouures sous cutanes. Les nodules predominent au niveau des membres inferieurs et sont en general symetriques. L’existence d’un infiltrat histiocytoide doit faire rechercher une myelodysplasie ou une hemopathie maligne [2] . Cette forme particuliere peut poser un probleme de diagnostic differentiel avec un erytheme noueux. La coexistence de plaques infiltres et l’absence d’evolution en passant par les stades de la biligenie sont des elements distinctifs. Le profil etiologique est de la forme sous cutanee du SS est similaire au SS classique. Une remission est obtenue rapidement sous corticotherapie generale. Une resolution spontanee a egalement ete rapportee [3] . Conclusion La forme sous cutanee du SS est rare. Elle touche preferentiellement les jambes et se caracterise sur le plan histologique par une panniculite septale neutrophilique sans vascularite. Un bilan etiologique s’impose a la recherche d’une maladie inflammatoire severe ou une hemopathie maligne.