Syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) type III (hypermobile): validation d’une échelle clinique somatosensorielle (ECSS-62), à propos de 626 cas

RESUME Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) est tres tardivement diagnostique et souvent confondu avec d’autres pathologies. L’absence de test genetique de cette maladie hereditaire, dans sa forme commune hypermobile (type III), impose de s’appuyer sur des signes cliniques fiables. Nous proposons une nouvelle echelle diagnostique de 62 items. Une tres forte correlation existe entre 4 groupes de symptomes: cutanes, proprioceptifs, dysautonomiques et sensoriels, preuve de l’homogeneite du tableau clinique. La validite de la grille est demontree en comparant la cohorte des 626 patients SED avec 826 sujets sains et 206 patients consultant en soins primaires.