Un myélome dératé

Introduction La survenue d’une rupture spontanee de rate est generalement rapportee en lien avec un processus infectieux ou une hemopathie lymphoproliferative. Le myelome, pathologie representant 10 % des hemopathies malignes, est caracterise par une proliferation clonale de plasmocytes tumoraux infiltrant la moelle osseuse hematopoietique, et peut s’accompagner d’un envahissement tissulaire. L’apparition d’une fracture splenique en lien avec le myelome constitue cependant une entite exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un homme de 48 ans, suivi pour un myelome multiple IgG lambda, de stade III A selon Durie et Salmon, score pronostique international (ISS) a 2, sans autre antecedent significatif, ayant presente une rupture de rate spontanee. Observation Le patient etait transfere de neurochirurgie dans les suites d’une corporectomie et cimentoplastie C6, dans un contexte de lesion osteolytique compressive. L’examen d’entree trouvait des paresthesies des deux membres superieurs sans deficit moteur. Il n’etait pas note de splenomegalie. Le bilan biologique montrait une dysglobulinemie IgG lambda, une hemoglobine a 10,5 g/dL, une calcemie et une creatininemie normales, une s2-microglobuline a 4 mg/L, et il n’y avait pas de plasmocytes circulants. Le bilan radiologique montrait des lacunes multiples du rachis cervicodorsolombaire. Le myelogramme trouvait une infiltration plasmocytaire a 39 %, de type proplasmocytaire. Le caryotype ne montrait pas d’anomalies cytogenetiques. L’anatomopathologie de la lesion vertebrale montrait une infiltration myelomateuse monotypique lambda, CD138, cd56 positifs. Apres reunion de concertation pluridisciplinaire, un traitement par bortezomib, thalidomide et dexamethasone etait debute. Apres realisation de la premiere cure, le patient etait transfere en soins de suite et de readaptation. Quarante-huit heures plus tard, il etait adresse en reanimation medicale pour un tableau de choc hemorragique. Il presentait une defense du flanc gauche. La biologie trouvait une hemoglobine a 6,9 g/dL, des plaquettes a 53 G/L, et 34 % de plasmocytes circulants. Le scanner abdominopelvien revelait une splenomegalie avec un hematome sous-capsulaire et une fuite active de produit de contraste en regard. Aucune notion de traumatisme n’etait retrouvee. Une laparotomie d’urgence etait realisee pour splenectomie d’hemostase, avec visualisation d’une rupture entre le pole superieur de rate et le hile splenique. L’anatomopathologie montrait une rate de 1400 grammes, 21 cm, avec une breche capsulaire et un hematome de 12 cm. La rate etait le siege d’une infiltration plasmocytaire majeure, avec un marquage immunohistochimique similaire a la lesion vertebrale. L’evolution postoperatoire etait marquee par un sevrage respiratoire difficile et l’apparition d’une anurie necessitant une hemofiltration continue. Le deces survint sous sedation au j15 de l’hospitalisation. Discussion Les observations existantes temoignent de cas de ruptures spleniques spontanees chez des patients atteints de leucemie a plasmocytes, d’amylose AL associee au myelome ou en cours de stimulation par facteurs de croissance granulopoietiques en vue d’une autogreffe de cellules souches hematopoietiques. Dans notre observation, la fracture splenique semble n’etre expliquee que par l’agressivite de l’hemopathie, l’apparition de plasmocytes circulants etant concomitante de la rupture de rate. Apres enquete pharmacologique, aucune imputabilite extrinseque n’a ete retrouvee concernant la chimiotherapie. Conclusion Notre observation illustre une forme particulierement agressive de myelome multiple, au travers d’une complication meconnue et imprevisible.