Doença de Madelung. Relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doenca de Madelung, tambem conhecida como lipomatose simetrica benigna (LSB), e um tipo raro de lipodistrofia que se caracteriza por deposicao simetrica de tecido adiposo no pescoco, porcao superior do tronco e membros, determinando um desfiguramento progressivo do paciente. De etiologia desconhecida, a doenca acomete principalmente homens, etilistas e, embora usualmente assintomatica, pode causar complicacoes graves, tais como compressao traqueal, laringea ou mediastinal. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doenca de Madelung, bem como sua possivel patogenese e tratamento. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 45 anos, etilista, cardiopata, com lipomas distribuidos simetricamente na regiao cervical e superior do torax. Exames gerais sem alteracoes e tomografia cervical com diminuicao discreta da luz traqueal. CONCLUSAO: A LSB, relatada como doenca benigna, pode originar massas volumosas e sintomas compressivos de vias aereas, conferindo prognostico reservado. Ressalta-se a importância da suspeicao diagnostica, que e feita a ectoscopia.(AU) BACKGROUND AND OBJECTIVES: Madelung's disease, also known as benign symmetric lipomatosis (BSL), is a rare type of lipodystrophy characterized by symmetric deposits of adipous tissue in neck, upper trunk and limbs, determinating a progressive disfigurement of the patient. Of unknown etiology, this disease occurs usually in men, alcoholist and, despite asymptomatic, it may lead to severe complication - as tracheal, laryngeal and mediastinal compression. The objective of this study was report a Madelung's disease case, as well as the possible pathogenesis and treatment. CASE REPORT: An alcoholist and cardiopatic 45 year-old male patient, with symmetric lipomas in the cervical region and upper part of trunk, and a light tracheal compression, shown in cervical tomography. CONCLUSION: The BSL, although considered a benign disease, it can generate bulky masses and airways compression symptoms, and so a bad prognosis. Because of it, the clinical suspection becomes important. It is suggested by ectoscopy.(AU)