Hémangiome infantile hépatique géant avec hypothyroïdie de consommation chez un nourrisson de 3 mois : sauvetage par le propranolol

Introduction L’hemangiome infantile (HI) hepatique (HIH) est la plus frequente des tumeurs benignes du foie, chez le nourrisson. Cette tumeur s’accroit puis regresse exactement comme l’HI cutane, plus frequent. Les complications surviennent en cas d’HIH volumineux, qu’ils soient multifocaux ou diffus, soit insuffisance cardiaque par hemodetournement, soit hypothyroidie par production d’une enzyme destructrice des hormones thyroidiennes. Le traitement par propranolol associe a une opotherapie en a revolutionne le pronostic. Nous en rapportons un nouveau cas chez un nourrisson de 3 mois. Observations Un nourrisson de sexe masculin âge de 2,5 mois, ne a terme, presentait un abdomen distendu evoluant depuis 10 jours. Le poids a la naissance etait de 4 kg et l’APGAR etait normal. L’abdomen, de perimetre 57 cm, montrait une circulation veineuse collaterale et un ombilic deplisse. Une masse abdominale reliant les 2 hypochondres etait palpee. L’echographie abdominale notait une enorme hepatomegalie avec artere hepatique de calibre augmente, due a un HIH multinodulaire. Il n’y avait pas d’HI. L’echographie cardiaque etait normale. La NFS revelait une anemie severe a 6 g/dL d’hemoglobine sans thrombopenie, necessitant la transfusion d’un culot globulaire. La fonction renale, hepatique et l’ionogramme sanguin etaient normaux. Le bilan thyroidien montrait une TSH tres elevee : 313,7 μUI/mL (0,62–8,05), FT3 : 2,08 pmol/L (2,4–9,8) FT4 : 12,95 pmol/L (6,2–30,1). Le diagnostic d’HIH avec hypothyroidie de consommation etait etabli. Le traitement associait Celestene ® (10 gttes/kg/j) pendant 20 jours et L thyroxine (solute buvable 10 μg/kg/j) pendant 7 jours sans amelioration. Le Celestene etait remplace par l’Hemangiol ® a raison de 3 mg/kg/j. Des le 10 e jour, on notait une diminution du volume abdominal et au 20 e jour, une normalisation du bilan thyroidien (TSH : 13,8 μUI/mL). L’echographie abdominale a 30 jours de traitement montrait une diminution de 2 cm du grand axe de chacun des lobes. Le calibre de l’artere hepatique restait inchange. Le traitement et la surveillance etaient poursuivis. Discussion Le premier cas d’HIH avec hypothyroidie par production de 3 iodothyronine deiodinase a ete decrit en 2000. Malgre l’apport d’hormones thyroidiennes en grandes quantites, l’enfant decedait, la corticotherapie et l’interferon alpha 2 b ayant echoue a faire regresser le volume de l’HIH. Depuis, des cas d’HI cutanes volumineux avec hypothyroidie, ont ete rapportes egalement. L’utilisation actuelle du propranolol permet une diminution rapide du volume de l’HI et de la production de l’enzyme responsable du deficit hormonal. Le propranolol doit etre rapidement institue avant l’installation d’une bradycardie par hypothyroidie qui compliquerait l’usage du betabloquant. Conclusion Un bilan thyroidien doit etre systematique devant tout HI volumineux ou multifocal qu’il soit hepatique ou extrahepatique.