Diagnostic criteria for acute liver failure due to Wilson disease

瞄准：由于威尔森为尖锐的肝失败描述诊断标准疾病(WD ) 它是尖锐的肝失败(ALF ) 的一个不平常的原因。方法：我们比较了与另外的病原学的 ALF 由于 WD 与 ALF 介绍给那些的病人的调查结果。结果：以前描述了标准，例如到丙氨酸 aminotransferase (中高音) 的低硷性磷酸酯酶活动，到全部的胆红素的低硷性磷酸酯酶的比率或高 aspartate aminotransferase (著名计算机生产厂商) 的比率，没能由于 WD 与 ALF 识别病人。在低中高音和著名计算机生产厂商活动有有效差量( 53 +/- 43 对 1982 +/- 938 ， P < 0.0001 和 87 +/- 44 对 2756 +/- 2941 ， P = 0.037 ，分别地)，低胆硷酯酶活动( 1.79 +/- 1.2 对 4.30 +/- 1.2 ， P = 0.009 )，高尿铜集中( 93.4 +/- 144.0 对 3.5 +/- 1.8 ， P = 0.001 )并且低血红素( 7.0 +/- 2.2 对 12.6 +/- 1.8 ， P < 0.0001 )在有 WD 作为与另外的病原学相比引起的 ALF 的病人。有趣地，没有肝移植，有 ALF 的 7 个病人中的 4 个由于 WD 幸存。结论：在 ALF，这些标准能帮助建立 WD 的诊断。在适用的地方，为为肝的铜集中的决心的 Kayser-Fleischer 和肝活体检视的存在的裂缝灯检查由于 WD 为 ALF 的诊断仍然保持重要。因为预后未必是致命的，对肝移植的需要应该小心地被评估。