Carcinomes des adolescents et jeunes adultes : quelles spécificités ?

Resume Les carcinomes sont des tumeurs rares de l’adolescent–jeune adulte (AJA) au spectre different de ceux de l’adulte. Les localisations les plus frequentes en dehors de la thyroide sont le nasopharynx, les glandes salivaires, le colon-rectum et les ovaires. Si les carcinomes du nasopharynx ou des glandes salivaires sont des tumeurs de bon pronostic, d’autres sont de pronostic plus reserve, comme les carcinomes digestifs, gynecologiques ou de la ligne mediane. Les modes de revelation sont aspecifiques et dependent de la localisation : masse, syndrome tumoral, douleur, alteration de l’etat general. Le caractere inhabituel des carcinomes a l’âge pediatrique conduit a proposer une exploration oncogenetique systematique. La genealogie, les signes cliniques associes et le type de carcinome doivent guider les analyses. En l’absence d’orientation, l’analyse du gene TP53  et, pour les carcinomes du spectre elargi du syndrome hereditary non-polyposis colorectal cancer (HNPCC), la recherche de mutation des genes MMR ( mismatch repair ) semble essentielle. En raison de la rarete de ces maladies et de l’absence de recommandations homogenes, les membres du comite tumeurs rares de la SFCE recommandent pour la prise en charge de ces AJA, une relecture histologique par un pathologiste habitue aux carcinomes de l’adulte, un double avis en oncologie pediatrique et adulte, une analyse des referentiels adultes avec adaptation au caractere pediatrique de la maladie, en particulier en termes de risque d’effets secondaires. Un recours a un avis national (par un membre du groupe FRACTURE) ou europeen (groupe EXPERT) est parfois necessaire dans les situations les plus complexes.