Amelioration of bone complications by rituximab in children with refractory nephrotic syndrome

グルココルチコイド (以下，ステロイド薬) の全身投与が長期にわたるステロイド依存性ネフローゼ症候群，頻回再発型ネフローゼ症候群，ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群などのいわゆる難治性ネフローゼ症候群ではステロイド薬の副作用が大きな問題となる。とりわけ骨合併症である成長障害 (低身長)，骨粗鬆症，大腿骨頭壊死は重篤かつ不可逆的なものが多い。今回，私達はステロイド薬の副作用による骨合併症を呈した難治性ネフローゼ症候群4例に対してリツキシマブ療法を行った。リツキシマブの投与後，全例がステロイド薬からの離脱が可能となり，骨密度の改善や新たな骨合併症の予防が可能となった。リツキシマブは小児の難治性ネフローゼ症候群において再発抑制効果があり1)2)，ステロイド薬の減量中止が可能となるが，infusion reactionをはじめとして，重症感染症，間質性肺炎，進行性多巣性白質脳症などの重篤な副作用を呈することもあり，使用にあたっては注意が必要とされる。