Nowotwór z blastycznych plazmocytoidnych komórek dendrytycznych (BPDCN) — wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne

Nowotwor z blastycznych plazmocytoidnych komorek dendrytycznych (BPDCN) jest rzadkim i agresywnym nowotworem hematologicznym. Choroba zwykle zajmuje skore, szpik kostny, krew obwodową oraz — rzadziej — wezly chlonne. Rzeczywista czestośc wystepowania BPDCN nie jest obecnie znana. Prezentowane w literaturze dane dotyczą najcześciej pojedynczych przypadkow lub nieduzych grup chorych, rzadko są to badania wieloośrodkowe. Rozpoznanie BPDCN opiera sie na badaniu histopatologicznym oraz barwieniach immunohistochemicznych. Roznorodnośc obrazu klinicznego oraz immunofenotypu BPDCN w znacznym stopniu utrudnia postawienie wlaściwej diagnozy i moze prowadzic do pomylek diagnostycznych. Dotychczas nie ustalono optymalnego sposobu leczenia chorych z tym nowotworem. Odpowiedzi na rozne schematy chemioterapii są krotkotrwale. W piśmiennictwie z ostatnich lat pojawiają sie doniesienia dowodzące, ze wykonanie alloprzeszczepu szpiku kostnego lub zastosowanie terapii celowanej mogą poprawic efekty leczenia w tej grupie chorych. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 75-letniego mezczyzny z BPDCN. Zwrocono uwage na trudności diagnostyczne u pacjentow z BPDCN oraz omowiono roznicowanie tej rzadkiej jednostki z innymi nowotworami hematologicznymi. Podkreślono potrzebe stworzenia krajowego rejestru chorych z BPDCN, co mogloby sie przyczynic do poszerzenia wiedzy na temat tego nowotworu oraz do opracowania skutecznego, standardowego postepowania terapeutycznego.