Manifestations extraglandulaires du syndrome de Gougerot–Sjögren
2019
Introduction Le syndrome de Sjogren (SS) est l’une des connectivites les plus frequentes. Il se presente classiquement comme un syndrome sec essentiellement oculaire et buccal. Des atteintes systemiques sont egalement possibles. Notre travail a pour but d’etudier les manifestations extra-glandulaires de SS. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur des dossiers des patients avec un SS durant une periode de 10 ans. Le diagnostic du SS etait retenu selon les criteres de classification ACR/EULAR 2016. Resultats Il s’agissait de 79 femmes et 5 hommes. Le moyen d’âge au moment du diagnostique est 47 ans. Le SS etait primaire dans 34 cas et secondaire dans 50 cas. Les maladies autoimmunes associes etaient un LES (26 cas), polyarthrite rhumatoide (8 cas), une sclerodermie (6 cas). L’atteinte glandulaire etait observee chez 93 % des cas, une xerophtalmie (81 % cas), une xerostomie (89 % cas), une hypertrophie des parotides (8,3 % cas), une secheresse cutanee (15,5 % cas) et une dyspareunie (2,4 % cas). Les manifestations glandulaires etaient inaugurales dans 64 % des cas. L’examen ophtalmologique avait montre une keratite ponctuee superficielle chez 8 patients. La BGSA objectivait une sialadenite stade III de Chisholm chez 26 patients et IV dans 25 patients. L’atteinte cutanee se manifeste par un purpura vasculaire, une secheresse cutanee et vaginale chacun dans 4 cas. L’atteinte pulmonaire etait observee dans 33,33 % (28 cas), etait inaugurale dans 19 % des cas. Une pneumopathie interstitielle (18 cas) et une atteinte pleurale (2 cas). Les explorations ont montre une HTAP (1 cas), une bronchectasie diffuse (2 cas) et une fibrose severe avec insuffisance respiratoire chronique (2 cas). Les manifestations neurologiques q’ont ete observees sont un syndrome pyramidal (3 cas), une polynevrite (3 cas), une multinevrite sensitivomotrice (1 cas), un syndrome de canal carpien (1 cas), la cephalee (5 cas). Les manifestations psychiatriques ete repertoriees dans 3 cas soit une depression (2 cas), un trouble psychotique (1 cas). Le phenomene de Raynaud est observe dans 8 cas et la pericardite dans 5 cas. L’atteinte renale tubulo-interstitielle etait observee chez 8 patients ayant un SS primaire. Elle etait inaugurale dans 16 cas. L’atteinte digestive est observee dans 29 cas qui se manifeste par une dysphagie (3 cas), hepato splenomegalie (4 cas), une douleur abdominale (18 cas). La fibroscopie œso-gastro-duodenale est faite chez 22 patients qui a montre une gastrite congestive dans 10 cas avec la presence d’Helicobacter pylori dans 8 cas. Conclusion Notre serie se caracterise par la frequence du syndrome sec comme circonstance de decouverte et la prevalence elevee des manifestations digestives et pulmonaires. C’est une affection multi systemique plus frequente chez l’adulte jeune de sexe feminin.
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