Sarcoïdoses médullaires mimant une myélopathie cervico-arthrosique : mauvais pronostic après neurochirurgie

Introduction Les localisations medullaires de sarcoidose sont des manifestations peu frequentes rapportees dans environ 10 % des cas de neurosarcoidose. Parmi ces cas, la localisation la plus frequente est cervicale et le diagnostic differentiel avec une myelopathie cervico-arthrosique peut parfois etre difficile. Materiels et methodes Etude retrospective monocentrique des patients vus dans une collaboration medecine interne/neurologie/neurochirurgie initialement diagnostiques comme myelopathie cervico-arthrosique et operes, avec un retablissement de diagnostic de sarcoidose medullaire, associes a une revue exhaustive des cas de la litterature dont nous avons decrit les principales caracteristiques epidemiologiques (âge, genre, antecedent de sarcoidose, delai diagnostique, presentation clinique, morphologique, donnees du LCR, anatomopathologie, traitement) et leur evolution. Les donnees sont exprimees en mediane et rang. Resultats Vingt-sept patients ont ete inclus (3 du service et 24 de la litterature), 16 hommes et 11 femmes d’âge median 58 ans [29,74]. Tous avaient une presentation clinique compatible avec une myelopathie cervico-arthrosique dont 11 d’evolution subaigue (entre 1 et 3 mois) et 14 d’evolution chronique (> 3 mois). L’IRM preoperatoire mettait en evidence un hypersignal intramedullaire cervical associee a un rehaussement lors de l’injection de gadolinium focal chez tous les patients. Sept patients presentaient une anomalie vertebrale (arthrose [ n  = 5] ; osteophytes [ n  = 1] ; protrusion discale [ n  = 1]). Tous les patients ont ete operes (laminectomie [ n  = 13] ; laminoplastie [ n  = 11] ; discectomie par voie anterieure [ n  = 2]). En postoperatoire immediat, 12 patients n’ont pas presente d’amelioration de leurs symptomes neurologiques, 5 se sont aggraves, 10 se sont ameliores transitoirement mais 9 d’entre eux se sont reaggraves dans un second temps. Le diagnostic d’atteinte medullaire de sarcoidose selon les criteres de Zajicek etait : certain ( n  = 15/27), probable (10/27) et possible ( n  = 2). L’atteinte myelopathique etait inaugurale chez 25 patients. Au cours du bilan d’extension ulterieur, les autres atteintes etaient : ganglionnaires ( n  = 10, dont 9 mediastinales), pulmonaires ( n  = 5), neurologiques ( n  = 2), pharynx ( n  = 1), glande salivaire ( n  = 1) ; 4 patients n’avaient aucune autre localisation. Tous les patients ont recu une corticotherapie en postoperatoire, associee a un autre traitement immunosuppresseur chez 8 patients (methotrexate [ n  = 6], infliximab [ n  = 3], cyclophosphamide [ n  = 2], azathioprine [ n  = 2], hydroxychloroquine [ n  = 1], thalidomide [ n  = 1]). Apres une duree de suivi de 24 mois [16,72], 15 patients se sont stabilises ou se sont aggraves, 7 se sont ameliores partiellement, et seulement 5 ont gueri sans sequelle neurologique. Discussion Ces patients semblent globalement plus âges au diagnostic que lors des myelites sarcoidosiques habituelles, contribuant a la confusion diagnostique. Le risque d’aggravation postoperatoire a court ou moyen terme est important (5 patients immediatement et 9 patients en deux temps) et n’est pas habituellement observe dans les myelopathies cervico-arthrosiques. Le pronostic a long terme est de seulement 5/27 (18,5 %) ameliorations sans sequelles. Conclusion Les sarcoidoses medullaires peuvent mimer une myelopathie compressive. Ces manifestations peu frequentes peuvent etre inaugurales et doivent etre reconnues car leur pronostic peut etre fortement greve par la chirurgie.