Idiopathische pulmonale Fibrose: Diagnostik und prognostische Beurteilung

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist die haufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie. Sie ist mit einer sehr schlechten Prognose verbunden. Das mediane Erkrankungsalter liegt zwischen 60 und 70 Jahren und steht vor allem mit einer Zigarettenrauchexposition in Relation. Das klinische Profil der Krankheit ist heterogen; verschiedene klinische Phanotypen sind heute recht gut definiert: familiare IPF, langsame und schnelle Progression, Kombination aus Lungenfibrose und Emphysem, Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikorper / mikroskopische Polyangiitis und IPF sowie IPF zusammen mit Lungenkrebs. Nicht selten kommt es zu akuten Exazerbationen mit rapider Abnahme der Leistungsfahigkeit, die sich auch auf das Uberleben auswirken. Fur die Diagnosestellung muss entweder in der Computertomographie das Muster einer gewohnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) im Rahmen eines entsprechenden klinischen Settings vorliegen, oder das UIP-Muster muss, wenn die Bildgebung nicht charakteristisch genug ist, morphologisch gesichert werden. Die chirurgische Lungenbiopsie ist der Goldstandard zur Gewinnung aussagekraftigen Materials fur die histologische Analyse. Aber auch weniger invasive Optionen (transbronchiale Lungenbiopsie oder auch eine verbesserte transbronchiale Lungenbiopsie mit Kryosonden) werden derzeit gepruft. Prognostische Indikatoren werden vor allem durch Lungenfunktionstests ermittelt. In jungerer Vergangenheit sind Entwurfe fur Staging-Systeme vorgelegt worden. Ubersetzung aus Respiration 2013;86:5-12 (DOI:10.1159/000353580)