Chez les patients atteints de TTR-FAP, la dénervation cardiaque détectée par la MIBG est plus précoce que la détection des dépôts amyloïdes par le DPD

Objectifs Dans la polyneuropathie amyloide familiale liee a transthyretine (TTR), l’atteinte cardiaque a une valeur pronostique majeure. Deux techniques scintigraphiques sont utilisees dans l’evaluation de l’amylose cardiaque liee aTTR : la detection de depots amyloides avec le diphosphonate (DPD) et la denervation sympathique avec la MIBG. L’etude visait a comparer la valeur respective des deux techniques chez les patients atteints aTTR-FAP avec atteinte cardiaque presumee. Materiels et methodes Soixante-seize patients consecutifs avec TTR-FAP genetiquement prouvee ont ete inclus prospectivement (hommes 62 %, symptomatiques : 57 %, epaisseur du SIV ≥ 12 mm : 52 %, FE ventriculaire gauche : 63 ± 10 %). Les deux examens devaient etre effectues dans un delai  Resultats Le delai entre DPD et MIBG etait de 6 ± 12 jours. Le DPD etait anormal chez 30 patients (39 %) et la MIBG chez 50 patients (66 % ; p  = 0,002). Lorsque la MIBG etait normale, le DPD etait normal sauf pour 1 patient. Lorsque la MIBG etait anormale, le DPD etait normal chez 21 patients (42 %). Le rapport H/L augmentait avec le score de denervation (normal : 0,6 ± 0,2 ; legere : 0,6 ± 0,4 ; moderee : 3,4 ± 3,3 ; severe : 4,5 ± 3,7 ; p n  = 31), tous ceux ayant une MIBG normale ( n  = 17) avaient un DPD normal. La MIBG etait anormale chez 45 % ( n  = 14), parmi lesquels 50 % avaient un DPD normale. Comparativement aux patients symptomatiques, le HMR etait superieur (1,8 ± 0,3 vs 1,6 ± 0,4 ; p  = 0,008) et H/L etait inferieur (1,7 ± 2,3 vs 3,2 ± 3,5 ; p  = 0,04). Conclusions Chez les patients avec suspicion d’atteinte cardiaque de TTR-FAP, la denervation sympathique detectee par la MIBG apparait plus frequemment et plus precocement que les depots amyloides detectes en DPD. Dans le groupe des patients asymptomatiques, seulement la moitie de ceux qui avaient une denervation cardiaque avaient un DPD positif.