Adulte metachromatische Leukodystrophie unter dem Bild einer schizophrenen Psychose

Bericht uber eine autoptisch verifizierte Beobachtung von adulter metachromatischer Leukodystrophie (MLD) unter dem klinischen Bild einer schizophrenen Psychose. Der 50jahrige Mann entwickelte rund 10 Jahre vor dem Tode progrediente psychische Wesensanderung sowie ein schizophrenes Syndrom ohne neurologische Ausfalle oder EEG-Anomalien und starb an Uramie. Neuropathologisch bestand eine MLD mit bifrontal akzentuierten Entmarkungen sowie reichlich metachromatischen Depositen in den ubrigen, relativ intakten zerebralen Markabschnitten. Die neurochemische Untersuchung der entmarkten Frontalregion ergab erniedrigte Cerebrosid- und Sulfatidkonzentrationen sowie erniedrigten Gesamtlipidgehalt im Gewebe bzw. einen erhohten Sulfatid-, insbesondere Cerebronsulfatidgehalt im Lipidextrakt. Die Problematik der langlaufenden Erwachsenenform der MLD mit besonderer Berucksichtigung der unter psychiatrischen Syndromen verlaufenden Falle wird diskutiert.