Bloqueo auriculoventricular completo: una rara complicación tras cierre de comunicación interauricular con dispositivo percutáneo. A propósito de un caso en una paciente afecta de condrodisplasia punctata

espanolEl bloqueo auriculoventricular (BAV) completo es una rara complicacion tras cierre percutaneo de la comunicacion interauricular (CIA), que puede requerir la retirada del dispositivo. Como factores de riesgo se incluyen menos edad, mayor tamano del defecto y mayor tamano del dispositivo, no habiendose relacionado con enfermedades de base. Presentamos el caso de una nina de 4 anos afecta de condrodisplasia punctata tipo I, con CIA-Ostium secundum (CIA-OS) de 14,7 mm y signos de sobrecarga de cavidades derechas. Se realiza cateterismo cardiaco colocandose dispositivo percutaneo ASO de Amplatzer® de 17 mm sin incidencias. A las 12 horas del procedimiento, se objetiva bloqueo auriculoventricular completo, precisando administracion de atropina, adrenalina y dexametasona iv con mejoria, recuperando ritmo sinusal a las 24 horas. Al alta y en controles posteriores permanece asintomatica, con rachas de BAV 2:1 sin repercusion clinica en ECG de 24 horas. Creemos adecuada una actitud expectante inicial, antes de plantear la retirada quirurgica del dispositivo. Aunque no descrita previamente, se plantea la posibilidad de que la presencia de un defecto a nivel peroxisomal en los pacientes afectos de condrodisplasia punctata determine un mayor riesgo de presentar complicaciones, motivo del interes de este caso. EnglishComplete atrioventricular block (AVB) is a rare complication after percutaneous closure of atrial septal defect (ASD), which may require removal of the device. Tha most frequent risk factors are less age, larger defect size and larger device size, not having been related to underlying diseases. We present the case of a 4-year-old girl with chondrodysplasia punctata type I, with CIA-Ostium secundum (CIA-OS) of 14.7 mm and signs of right cavity overload. Cardiac catheterization was performed, placing ASTM Amplatzer® 17mm percutaneous device without incidences. At 12 hours after the procedure, a complete atrioventricular block was observed, requiring administration of atropine, adrenaline and dexamethasone ev with improvement, recovering sinus rhythm at 24 hours. At discharge and in subsequent controls, it remains asymptomatic, with BAV 2: 1 strokes without clinical repercussion in 24-hour ECG. We think that an initial expectant attitude is adequate, before proposing the surgical removal of the device. Although not previously described, the possibility arises that the presence of a defect at the peroxisomal level in patients with chondrodysplasia punctata determines a greater risk of presenting complications, which is important in this case.