EB (Epidermolysis bullosa)‐Haus Austria: Pionierarbeit für die Betreuung von Patienten mit seltenen Erkrankungen

Die Versorgung von Patienten mit Epidermolysis bullosa (EB) stellt angesichts der Seltenheit, der Heterogenitat und Komplexitat der Erkrankungsgruppe eine besondere Herausforderung dar. Die primare und sekundare Beteiligung zahlreicher extrakutaner Organsysteme fuhrt zudem zu erheblicher Morbiditat und Mortalitat. Um diese besser zu bewaltigen, sind spezialisierte Behandlungszentren von Noten, die eine individuelle, interdisziplinar akkordierte Betreuung nach aktuellem medizinischen Standard sowie Zugang zu innovativen Therapiemoglichkeiten gewahrleisten. Mit diesem Ziel wurde 2005 das EB-Haus Austria gegrundet, das 2017 zum ersten osterreichischen Expertisezentrum fur Genodermatosen mit Schwerpunkt auf EB designiert wurde und auch als Mitglied in das Europaische Referenznetzwerk fur seltene Hauterkrankungen (ERN Skin) aufgenommen wurde. Die Saulen dieser Institution (Ambulanz, Forschungseinheit, Akademie, Klinisches Studienzentrum) betreiben einen regen Austausch untereinander, mit zahlreichen nationalen sowie internationalen klinischen und wissenschaftlichen Partnern, wie auch insbesondere mit Patienten und deren Angehorige uber die Selbsthilfegruppe DEBRA Austria. Die Entwicklung des EB-Hauses Austria als Referenzzentrum war uber weite Strecken von Pionierarbeit gekennzeichnet, die wegbereitend fur die Optimierung der Betreuung vergleichbarer Erkrankungen sowie allgemeiner Versorgungsstrukturen sein kann.