Bronchiolite au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren: une série rétrospective de 25 patients

Introduction Une atteinte des petites voies aeriennes serait particulierement frequente au cours du syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) primitif. Les objectifs de cette etude etaient de decrire la presentation clinicoradiologique et le profil evolutif de patients atteints d’un SGS primitif et presentant une atteinte bronchiolaire predominante. Methodes Nous avons identifie tous les patients de notre centre qui presentaient un SGS primitif defini selon les criteres de 2016 et une atteinte des petites voies aeriennes definie par le scanner et/ou l’histologie. Nous avons exclu les patients qui presentaient une autre connectivite, une autre cause de maladie bronchiolaire ou une atteinte interstitielle predominante sur l’imagerie. Resultats Parmi 172 patients atteints de SGS dans la base de donnees, nous avons identifie 25 patients, dont 23 femmes (92 %) avec une predominance de non-fumeurs (75 %), d’âge moyen 62 ans (32–85 ans). Tous presentaient des symptomes respiratoires chroniques. Le delai entre le diagnostic de SGS et le diagnostic de l’atteinte respiratoire etait de 48 mois (0–150 mois). L’atteinte respiratoire etait revelatrice chez 5 patients. Les EFR montraient un trouble ventilatoire obstructif chez 8 patients (VEMS 55 %, 35–105 %), et un trouble ventilatoire restrictif chez 2 patients, parmi les 15 patients avec une EFR sans trouble ventilatoire, le DEM 25–75 etait diminue chez 10 d’entre eux. Le scanner montrait un aspect de perfusion en mosaique avec trappage aerique (86 %), des bronchectasies (67 %) et des micronodules centrolobulaires avec aspect d’arbre en bourgeon (33 %), des kystes (30 %) et des anomalies interstitielles (30 %). L’examen microbiologique detectait une colonisation bacterienne chez 2 patients ( S. aureus , P. aeruginosa ). Le suivi moyen etait de 5,9 annees (1 a 12 ans). 6 patients (24 %) ont recu des macrolides, 10 (40 %) une corticotherapie inhalee, 12 (48 %) une corticotherapie par voie systemique et 7 (28 %) un traitement immunosuppresseur. Au cours du suivi, le VEMS ( n  = 21) etait stable chez 13 patients (62 %), ameliorees chez 4 patients (19 %) et degradees chez 4 patients (19 %). Un patient a evolue vers une insuffisance respiratoire chronique. Aucun patient n’est decede ou n’a necessite de transplantation pulmonaire. Un scanner de suivi ( n  = 11) montrait une regression partielle des micronodules, et une stabilite des autres lesions. Conclusion Cette serie retrospective suggere que l’atteinte bronchiolaire au cours du SGS est generalement peu severe fonctionnellement et peu evolutive.