Facteurs associés à la survie des fœtus avec bloc auriculo-ventriculaire auto-immun et facteurs associés à la survenue d’une cardiomyopathie dilatée tardive : 214 cas du registre français des lupus néonataux

Introduction Les manifestations cardiaques du lupus neonatal (LN) incluent notamment le bloc auriculo-ventriculaire congenital (BAVc) et la cardiomyopathie dilatee (CMD). Nous avons analyse la mortalite et la morbidite des BAVc inclus dans le registre francais des LN, en ciblant particulierement les facteurs de risque. Patients et methodes Les criteres d’inclusion etaient la presence d’un anticorps anti-SSA ou anti-SS-B maternel et l’existence d’un BAVc de 2 e ou 3 e degre chez un fœtus ou un enfant. Resultats Deux cent quatorze BAVc ont ete inclus : 202 decouverts in utero et 12 neonataux. Les facteurs associes a la mortalite fœto-neonatale (15,7 %) etaient l’anasarque ( p p  = 0,002). Au cours d’un suivi median de 7 ans [naissance a 36 annees], 148 des 187 enfants vivants a la naissance (79,1 %) avaient un pacemaker, 35 (18,8 %, une donnee manquante) avaient une CMD et 22 (11,8 %) etaient decedes. La CMD etait neonatale ( n  = 13) ou d’apparition tardive ( n  = 22, diagnostiquee a un âge median de 15,2 mois [3,6 mois–22,8 annees]). Les facteurs associes a la CMD neonatale etaient un traitement maternel par hydroxychloroquine, une cardiomegalie in utero, une CMD in utero et une anasarque. En revanche, les facteurs associes a la CMD d’apparition tardive etaient l’origine non-europeenne et la presence in utero d’une valvulopathie. En analyse multivariee, seule la presence d’une CMD in utero etait associee a la CMD neonatale ( p  = 0,0001) et seule l’origine non-europeenne etait associee a la CMD d’apparition tardive ( p  = 0,0147). Le traitement par steroides fluores in utero n’etait associe ni a la regression des BAVc, ni a la survie. Ils ne protegeaient pas non plus de la survenue d’une CMD tardive. Conclusion Nos resultats ne sont pas en faveur de l’utilisation des steroides fluores dans la prise en charge des BAVc. Les facteurs associes a la CMD de survenue tardive different completement de ceux associes a la CMD neonatale.