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Vaskulopathie und Vaskulitis

2014 
Die Livedovaskulopathie (LV) ist eine chronisch rezidivierende Gefasverschluss-Erkrankung der kutanten Mikrozirkulation und stellt aufgrund fehlender klarer Diagnose-Parameter eine grose Herausforderung fur Arzt und Patient dar. Der Mangel an Therapie-Daten aus groseren Studien vereinfacht die Situation nicht und jedwede Therapieform stellt gegenwartig einen individuellen Heilversuch dar. Die Bundelung der Patienten an spezialisierten Zentren und Analyse einer kritischen Masse sollte gemeinsames arztliches Bestreben im Sinne der Patienten sein. Die phlebologische Sprechstunde ist haufig gefordert, um bei der Differenzialdiagnose des Ulcus cruris die entsprechende Expertise einfliesen zu lassen. Auch wenn ein venoses Ulkus mit ca. 60 % die haufigste Ursache des Ulcus cruris venosum darstellt, so sollte auch in den verbleibenden 40 % der Falle die richtige Diagnose gefunden werden. Es wird davon ausgegangen, dass ca. 10 % der Ulzerationen nicht auf die primaren Gefaserkrankungen venose Insuffizienz, pAVK und Diabetes mellitus ruckfuhrbar sind. Die Liste der selteneren Differenzialdiagnosen ist lang, eine Untergruppe davon stellen die Vaskulopathien und Vaskulitiden dar. Wahrend die Vaskulitiden primare entzundliche Erkrankungen der hautversorgenden Gefase darstellen (haufigster Vertreter: leukozytoklastische Vaskulitis 1 ), so wird in der Gruppe der Vaskulopathien eine Entitat beschrieben, in der es primar zu intravasalen Gerinnungsprozessen kommt, welche eine Minderperfusion der kutanen Mikrozirkulation nach sich ziehen und somit zu Infarzierungen der Haut fuhren. Hauptdiagnose in dieser Gruppe ist die Livedovaskulopathie. Die Abgrenzung der Livedovaskulopathie als Gerinnungserkrankung von der irrefuhrenden Bezeichnung „Livedovaskulitis“ fur die gleiche Erkrankung ist das Ergebnis jungerer und laufender Forschungsprojekte. Der vorliegende Artikel will den aktuellen Kenntnisstand uber die Livedovaskulopathie inklusive neuer Therapieoptionen vermitteln und Hilfen fur die differentialdiagnostische Abgrenzung zur Vaskulitis und ihren Unterformen anbieten.
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