Tumores adrenocorticales en pediatría.

RESUMEN Los tumores de la corteza suprarrenal (TCS) en pediatria constituyen una entidad rara y su manejo se deriva en gran parte de la experiencia obtenida en adultos. En los ultimos anos se ha adquirido mayor conocimiento de esta patologia gracias a la colaboracion de grupos internacionales. Presentamos una revision actualizada de los principales aspectos epidemiologicos, clinicos y patologicos, haciendo enfasis en los aspectos diferenciales con los TCS de presentacion en la edad adulta. Se resalta la asociacion con sindromes de predisposicion genetica al cancer como el sindrome de Li-Fraumeni y la importancia del estudio genetico familiar. Asimismo se exponen los resultados de estudios internacionales para el tratamiento de los tumores adrenocorticales en pediatria y las recomendaciones actuales de manejo. Palabras   clave:   Adenoma   adrenocortical,   carcinoma   adrenocortical,   tumores adrenocorticales en pediatria DOI: http://dx.doi.org/10.17268/rmt.2019.v14i03.08