Pemphigoïde bulleuse péristomiale : une forme exceptionnelle à ne pas méconnaître

Introduction Les dermites peristomiales compliquent 25 a 43 % des ileostomies et 7 a 20 % des colostomies. Les plus frequentes sont les dermites irritatives caustiques. Le pH acide de la peau (4,0–5,9) lui confere une fonction chimique protectrice contre les agressions exterieures, tandis que le tube digestif produit de l’eau riche en produits alcalins et enzymes proteolytiques. La peau peristomiale est ainsi tres sensible aux fuites et a la maceration d’origine digestive, et cet effet caustique majore par l’occlusion est responsable de la majorite des dermites ulcerees peristomiales. Les dermites de contact allergiques sont egalement frequentes du fait de l’utilisation de multiples topiques pour les soins de stomie. Nous rapportons une observation exceptionnelle de pemphigoide bulleuse (PB) a debut peristomial. Materiel et methodes Une patiente de 88 ans, porteuse depuis sept ans d’une colostomie consecutive a une peritonite stercorale sur diverticulite, etait adressee pour une dermite peristomiale evoluant depuis 15 jours. L’examen montrait des lesions erythemateuses et ulcerees, debordant nettement la zone d’application de la poche, a bordures assez nettes, non emiettees. On notait en peripherie de la zone inflammatoire 2 bulles infra-centimetriques a contenu sereux, ainsi que des papulo-vesicules prurigineuses de la racine des cuisses. L’infirmiere stomatherapeute, le dermatologue senior et l’allergologue evoquaient en premier lieu une dermite caustique (possiblement associee a un eczema des cuisses), tandis que l’interne, apres examen de la litterature, n’excluait pas une PB peristomiale. L’examen histologique d’une bulle peristomiale montrait un clivage sous epidermique et un infiltrat inflammatoire riche en eosinophiles, tandis qu’il etait non specifique sur une vesicule de la cuisse. L’immunofluorescence (IF) directe montrait sur les 2 sites des depots d’IgG et C3 le long de la membrane basale. L’IF indirecte sur peau clivee et la presence d’anticorps circulants anti-BP180 a taux eleve confirmaient le diagnostic de PB. Apres une phase d’extension sur le tronc et les membres, un controle etait obtenu sous corticotherapie locale forte. Discussion Les PB initialement localisees representent 20 % des cas, survenant sur des moignons d’amputation, des cicatrices, des champs de phototherapie ou radiotherapie, suggerant un phenomene de Koebner. L’apparition de neo-antigenes en zone traumatisee ou le recrutement d’anticorps anti-peau circulants ont ete evoques. Seuls 15 cas de PB peristomiale ont ete decrits a notre connaissance, mais cette frequence pourrait etre sous-estimee. Conclusion Compte-tenu de la frequence des dermites inflammatoires et ulcerees en zone peristomiale, il parait pertinent de recommander une biopsie cutanee pour IF directe au moindre doute.