Dentinogênese imperfeita: caso familiar

Objetivo: este estudo relata o metodo de diagnostico utilizado para identificar dentinogenese imperfeita em seis pacientes da mesma familia. Relato de casos: o diagnostico familiar foi estabelecido com base na anamnese do probando, sendo, posteriormente, chamados os outros membros familiares a comparecerem ao atendimento. Uma analise conjunta de exames clinico, fisico, de imagem e bioquimicos foi realizada para conclusao do diagnostico final. O protocolo de tratamento foi realizado individualmente, de acordo com o quadro clinico de cada paciente. Consideracoes finais: a dentinogenese imperfeita e considerada um disturbio genetico do desenvolvimento da dentina que ocorre na ausencia de desordens sistemicas. Apresenta um padrao autossomico dominante e pode ser causada por mutacoes no gene sialofosfoproteina da dentina – DSPP. Clinicamente, pode apresentar translucencia de esmalte, coloracao escura e fragilidade dentinaria, o que pode levar a graves prejuizos funcionais e esteticos para o paciente. Por essas razoes, o diagnostico deve ser realizado de forma minuciosa e precocemente, evitando, assim, intervencoes terapeuticas mais complexas com o passar da idade.