Enfermedad de Behçet, síndrome de Kawasaki, vasculitis reumatoide y otras vasculitis

PUNTOS CLAVE Enfermedad de Behcet. Debe sospecharse en todo paciente que presente una combinacion de aftas, manifestaciones articulares e historia de uveitis ? Los criterios diagnosticos son de gran utilidad, pero no deben sustituir al juicio del clinico ? El manejo terapeutico inicial de la enfermedad de Behcet incluye el tratamiento topico de las aftas y de las manifestaciones oculares. Frecuentemente hay que progresar a la corticoterapia oral y a los inmunosupresores, especialmente en los casos con manifestaciones sistemicas. Enfermedad de Kawasaki. Afecta casi exclusivamente a ninos, generalmente menores de 8 anos de edad ? No es tan infrecuente como se pensaba hace unos anos ? Es preciso saber reconocerla, pues el tratamiento precoz con inmunoglobulinas (2 g/kg de peso en una dosis unica) disminuye drasticamente la incidencia de la complicacion mas temible: los aneurismas coronarios. Vasculitis primaria aislada del sistema nervioso central (SNC). El diagnostico requiere la ausencia de afectacion extraneurologica ? Los casos diagnosticados mediante biopsia cerebral y los diagnosticados angiograficamente difieren significativamente en sus manifestaciones clinicas y su pronostico ? Las pruebas diagnosticas iniciales que se recomiendan son la puncion lumbar y la resonancia magnetica (RM). Vasculitis reumatoide. Incide en pacientes con artritis reumatoide de larga evolucion, con altos titulos de factor reumatoide y, frecuentemente, manifestaciones extraarticulares ? Dentro del concepto de vasculitis reumatoide se enmarcan 4 diferentes tipos de vasculitis. Sindrome de Cogan. Debe sospecharse en los adultos jovenes que presentan sintomas oculares y auditivos inexplicados, junto a manifestaciones sistemicas. Enfermedad de Buerger. El patron de afectacion que debe elevar la sospecha diagnostica es la isquemia digital grave en un varon adulto joven fumador sin afectacion de otros organos.