Septische Granulomatose als seltene Differenzialdiagnose rezidivierender pulmonaler Infektionen bei Erwachsenen

Die septische Granulomatose (engl.: chronic granulomatous disease, CGD) ist bei Kindern und Jugendlichen mit haufigen Infektionen durch bestimmte Erreger differenzialdiagnostisch zu berucksichtigen. In vorliegender Kasuistik berichten wir uber eine 64-jahrige Patientin mit uber Jahre zunehmenden bronchopulmonalen Infektionen, teilweise durch seltene Erreger, Autoimmunphanomenen, Malignomen und im weiteren Verlauf rezidivierenden organisierenden Pneumonien (OP) mit Nachweis von Granulomen. Ursachlich wurde bei der Patientin eine septische Granulomatose, Unterform p47phox-Defizienz diagnostiziert. Ein Uberleben von Patienten mit einem primaren Immundefekt (PID) bis ins hohe Erwachsenenalter wird trotz wiederholter Komplikationen in Einzelfallen beobachtet, insbesondere wenn die defekte Zellstruktur eine Restaktivitat aufweist. Bei rezidivierenden bronchopulmonalen Infektionen insbesondere durch bestimmte seltene Erreger und in Kombination mit organisierend-granulomatosen Lungenreaktionen sowie Autoimmunphanomenen ist auch bei alteren Erwachsenen an eine CGD zu denken. Durch eine Diagnoseverzogerung kommt es oft zu einem erheblichen Anstieg der Morbiditat und Mortalitat.