Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc

Abstrakt: Východiska: I když celkově patři mezi vzacna onemocněni, plazmocelularni leukemie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnějsi formou monoklonalnich gamapatii. Z klinickeho pohledu je PCL možne rozdělit do dvou forem: primarni PCL (pPCL), bez předchoziho stadia mnohocetneho myelomu (MM), nebo sekundarni PCL (sPCL), ktera se vyviji z diagnostikovaneho MM. Pro obě formy je spolecným znakem velmi agresivni klinický průběh, nicmeně při bližsim srovnani se jedna o formy vzajemně se odlisujici cytogenetickým a molekularnim profilem. Standardně se k lecbě využiva kombinace různých lecebných přistupů zahrnujici autologni transplantaci kostni dřeně a v soucasnosti take intenzivně využivane proteazomove inhibitory a imunomodulacni leky. Nicmeně stavajici diagnosticka kriteria, ktera byla do kliniky zavedena již v 70. letech 20.stoleti, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně. Cil: Cilem přehledoveho clanku je shrnuti dostupných informaci o PCL s důrazem na diagnostiku, lecbu a vlastnosti cirkulujicich plazmatických buněk. Zavěr: Přestože se PCL vyskytuje vzacně, jedna se o velice těžke onemocněni. Aktualni lecba PCL za využiti nejnovějsich leciv prodloužila přeživani pacientů. Nicmeně vzhledem k nizke incidenci nemoci je množstvi informaci znacně omezeno a pochazi z malých převažně retrospektivnich studii. Z tohoto důvodu je žadouci dalsi studium PCL, ktere by přineslo nejen výrazne prodlouženi života pacientů ale i pochopeni patogeneze teto nemoci.