Épidémiologie des malformations associées aux fentes labiales et palatines à propos d’une étude rétrospective de 324 cas

Resume Objectif Les enfants presentant des fentes labiales et palatines peuvent etre porteurs de malformations associees entrant ou non dans un cadre syndromique. L’objectif de ce travail etait d’etudier l’epidemiologie et la distribution des malformations et syndromes associes aux fentes labiales et palatines. Materiel et methode Etude retrospective de 324 enfants porteurs de fentes labiales et palatines, nes entre 1994 et 2001. Les malformations incluses avaient ete diagnostiquees au cours de la premiere annee de vie de l’enfant. Resultats Les fentes labiales et labio-alveolaires presentaient un taux de malformations associees moindre que les fentes avec atteinte palatine. Ces malformations associees touchaient preferentiellement le systeme nephro-uro-genital pour les fentes palatines et le systeme cardiovasculaire pour les fentes a atteinte labiale. Les formes syndromiques ou sequentielles etaient rares pour les fentes a atteinte anterieure (3,5 %). A contrario, les fentes palatines etaient beaucoup plus frequemment integrees dans un syndrome ou une sequence (34,4 %) dont la plus representee etait la sequence de Pierre-Robin (25,2 % des fentes palatines). Conclusions La prevalence des malformations semble liee, d’une part, au type de fente, l’atteinte du palais etant associee a un taux plus eleve de malformation, et, d’autre part, a la presence d’un syndrome. Ces constatations soulignent l’interet de la realisation d’un bilan malformatif systematise dans les cas de fentes labiales et palatines.