Une étiologie rare de la puberté précoce : l’hypothyroïdie primaire

Introduction Le Van Wyk-Grumbach syndrome, decrit par Van Wyk-Grumbach en 1960, est une etiologie rare de la puberte precoce causee par l’hypothyroidie profonde. Nous rapportons le cas rare d’une puberte precoce causee par une hypothyroidie chez une fille trisomique 21. Observation Il s’agit d’une petite fille de 6 ans, trisomique 21, ayant ete hospitalisee pour des signes d’hypothyroidie, evoluant depuis 6 mois, associees a un saignement genital cyclique. Le bilan biologique a montre : – TSH a 1001,74 uUI/mL, FT4  – œstradiol a 192 pg/mL ( L’echographie pelvienne a montre un uterus de 35/21 mm avec un kyste ovarien gauche de 21/16 mm. Notre patiente a ete mise sous L-thyroxine a 100 ug/m 2 /j avec une bonne evolution clinique. Discussion La trisomie 21 est un terrain favorable a l’emergence de pathologies auto-immunes thyroidiennes, dont la plus frequente est l’hypothyroidie. Le ralentissement de la vitesse de croissance avec un âge osseux retarde, inhabituels dans la puberte precoce, ont oriente vers une hypothyroidie. Plusieurs theories ont ete avancees pour expliquer cette situation : Van Wyk-Grumbach a suggere une augmentation de la secretion hypophysaire de non seulement de la TSH, mais aussi la prolactine sous l’effet de la TRH. La theorie la plus actuelle a suggere que la TSH elevee aurait une action sur les recepteurs hormonaux de la FSH en raison de similitudes moleculaires entre les deux.