Traitement des formes sévères de maladie de Hailey–Hailey par aprémilast : série de 4 patients

Introduction La maladie de Hailey–Hailey (HHD) est une dermatose acantholytique rare, autosomique dominante, caracterisee cliniquement par le developpement de bulles et d’erosions recidivantes dans les zones de friction. Malgre la progression de notre comprehension dans la physiopathologie de cette maladie, la prise en charge therapeutique demeure insuffisante et il n’y a pas de remede connu. Materiel et methodes Etude retrospective chez des patients avec maladie de Hailey–Hailey severe et resistante aux dermocorticoides et traites dans le service de Dermatologie du CHU de Nice par inhibiteur oral de la phosphodiesterase 4 (apremilast). La reponse clinique objective etait evaluee par le dermatologue traitant a l’aide d’une echelle d’evaluation globale (IGA) et les eventuels effets indesirables etaient enregistres tout au long du traitement. Resultats Quatre patients atteints de maladie de Hailey–Hailey severe ont ete traites par apremilast. Apres la dose initiale de titration, les patients recevaient 30 mg deux fois par jour. Trois femmes et un homme, d’un âge moyen de 56 ans (52–60 ans) etaient traites avec un suivi de 6 a 10 mois. Les antecedents familiaux de la maladie etaient notes dans 75 % des cas. Les regions atteintes etaient axillaires (75 %), sous-mammaires (75 %), inguinales (100 %), lombaire et cervical (50 %) ( Fig. 1 et 2 ). Une amelioration des symptomes etait notee chez tous les patients apres une periode de traitement de 1 mois. Apres 6 mois, l’amelioration des lesions etait moderee a presque complete selon les patients. Deux patients presentaient des poussees apres 6 a 10 mois de traitement et arretaient l’apremilast. L’un d’eux developpait des lesions diffuses et resistantes a tout traitement. L’apremilast etait reintroduit permettant un controle partiel de sa maladie. Discussion L’apremilast apparait comme une therapeutique alternative interessante pour les formes resistantes et severes de maladie de Hailey–Hailey. Un essai controle prospectif avec un suivi a long terme est necessaire pour confirmer ces observations preliminaires.