Un cas atypique de leucoencéphalopathie multifocale progressive

Introduction La leucoencephalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection demyelinisante causee par la reactivation du polyomavirus JC, classiquement decrite en cas d’immunosuppression. Nous rapportons un cas de LEMP idiopathique. Observation Un patient de 80 ans est admis en geriatrie pour des chutes a repetition. Durant son hospitalisation, il developpe une hemiparesie gauche d’aggravation progressive. Le CT-scanner cerebral montre une lesion hypodense du gyrus precentral. Dans l’hypothese d’un AVC ischemique, une IRM cerebrale est realisee et revele une hyperintensite FLAIR et T2 de la substance blanche des gyri precentral et frontal superieur gauches, sans atteinte du cortex, ainsi qu’une restriction du coefficient de diffusion et une prise de contraste moderee. L’analyse du LCR etait negative, de meme que la recherche du JC virus par PCR. La serologie plasmatique du JC virus etait cependant positive. La biopsie cerebrale a demontre des zones de demyelinisation avec presence du poliomavirus. La PCR sur la piece de biopsie etait positive. Le bilan etiologique a revele une lymphopenie moderee (529/μl). Les serologies virales et l’intradermoreaction a la tuberculine sont revenues negatives, de meme que les marqueurs tumoraux. Le PET-CT scanner corps entier n’a pas montre de lesion neoplasique. Le patient a beneficie d’un traitement empirique par Mirtazapine 15 mg et Mefloquine 250 mg. Discussion Chez notre patient, le bilan causal extensif n’a pas revele de facteur favorisant la reactivation du virus JC. En effet, la lymphopenie moderee ne constitue pas un critere de lymphocytopenie CD4 idiopathique. La LEMP idiopathique est extremement rare. Une revue de la litterature publiee par Gheuens et al. en 2010 a recense 38 cas de 1966 a 2009. Conclusion La leucoencephalopathie multifocale progressive est une affection rare du systeme nerveux central qui peut exceptionnellement survenir en l’absence d’immunosuppression. Elle doit etre recherchee en cas d’atteinte de la substance blanche sous-corticale.