Un cas d’amylose à chaînes légères révélée par des nodules pulmonaires

Introduction L’amylose AL est une maladie de surcharge caracterisee par des depots extracellulaires de chaines legeres d’immunoglobulines. Nous decrivons ici un cas d’amylose AL decouverte sur une nodulose pulmonaire. Observation Un patient maghrebin de 69 ans etait adresse en medecine interne pour dysphagie haute et epigastralgies dans un contexte d’anorexie avec amaigrissement de 15 kg en 2 mois et demi. Il ne signalait pas de sueurs nocturnes, de toux, ni de fievre. L’examen clinique retrouvait des adenopathies cervicales bilaterales et axillaire droite. La gastroscopie s’averait normale, mais le scanner thoraco-abdomino-pelvien injecte revelait de multiples nodules pulmonaires et sous-pleuraux dont plusieurs etaient necrotiques et spicules, ainsi que des micronodules apicaux. Par ailleurs, la biologie montrait une insuffisance renale avec creatininemie a 170 μmol/L, une proteinurie glomerulaire a 4 g/L avec albuminemie conservee, une anemie a 11,6 g/dL avec un VGM a 100 fl. La calcemie etait normale. L’electrophorese des proteines seriques revelait un pic d’aspect monoclonal non quantifiable type en IgA kappa. La recherche de bacilles acido-alcoolo-resistants sur 3 expectorations s’averait negative. L’aspect suspect des nodules pulmonaires motivait la realisation d’un TEP-scanner qui objectivait des hyperfixations ganglionnaires au niveau mediastino-hilaire, cervical et axillaire (SUL max a 6), ainsi qu’un hypermetabolisme des apex pulmonaires (SUL a 4,4) et des nodules sous-pleuraux. L’analyse histologique du ganglion axillaire hyperfixant mettait en evidence des granulomes epitheliaux gigantocellulaires sans necrose caseeuse. La culture du materiel ganglionnaire ainsi que l’analyse de liquide du lavage bronchioloalveolaire confirmaient l’absence de tuberculose. La recherche d’une hemopathie justifiait la realisation d’un myelogramme, qui etait normal, puis d’une biopsie osteomedullaire. Cette biopsie revelait des depots amyloides sans typage possible du fait de l’absence de prelevement congele. Dans le meme temps, la survenue d’hematemese de faible abondance necessitait une nouvelle gastroscopie. Les biopsies realisees au niveau antral et fundique revelaient egalement des depots amyloides, encore une fois sans typage possible. Finalement, une biopsie scano-guidee d’un nodule pulmonaire etait realisee. L’analyse immunohistochimique des prelevements permettait de diagnostiquer une amylose a chaines legeres kappa. Les chaines legeres Kappa seriques etaient augmentees a 260 mg/L avec un rapport Kappa/Lambda augmente a 12 (N  Discussion L’atteinte pulmonaire en cas d’amylose peut concerner jusqu’a un cas sur 2. Elle peut se manifester par une infiltration tracheobronchique, par une nodulose, un infiltrat des apex ou une atteinte lymphatique. Un prelevement histologique est necessaire pour confirmer l’atteinte amyloide. L’identification de granulomes epithelioides sans necrose caseeuse, comme dans notre cas, peut faire errer le diagnostic ; ce type de lesion est cependant frequent en cas d’amylose AL localisee, et occasionnellement decrit en cas d’amylose AL systemique. Conclusion De rares cas d’amylose AL peuvent etre reveles par des lesions pulmonaires ; la decouverte de granulomes ne doit pas faire recuser ce diagnostic, qui necessite parfois de repeter les examens biopsiques.