La neuropathie ophtalmoplégique douloureuse : une entité bénigne ?

Introduction La neuropathie ophtalmoplegique douloureuse (NOD), anciennement appelee migraine ophtalmoplegique fait partie integrante de la classification des cephalees : 13,9 -ICHD-3 β . Observation Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 26 ans qui presente depuis l’âge de 9 ans des episodes d’hemicrânie gauche associes a une ophtalmoplegie complete du nerf oculomoteur homolateral. A l’âge adulte, les crises se sont progressivement aggravees avec une atteinte oculomotrice de plus en plus severe et une recuperation partielle intercritique du nerf oculomoteur. Les IRM cerebro-orbitaires realisees sur une periode de 15 ans de suivi ont montre une prise de contraste persistante de la portion cysternale du nerf. Seuls les AINS et la corticotherapie pris des le debut de la crise ont permis de soulager efficacement la douleur mais n’etaient que partiellement efficaces sur l’ophtalmoplegie. Devant le caractere rapproche et severe des crises, nous avons mis en place un traitement immunosuppresseur. Discussion La NOD est une entite rare qui touche moins d’une personne sur un million. Le diagnostic de NOD repond a des criteres specifiques et incite a la prudence, une tumeur nerveuse doit toujours etre eliminee. La physiopathologie est encore mal connue, l’hypothese vasculaire est maintenant supplantee par l’hypothese inflammatoire en faveur d’une demyelinisation focale recurrente du nerf. Conclusion Aucun traitement de fond de la migraine n’a fait preuve de son efficacite, probablement en raison du mecanisme demyelinisant sous-jacent. En cas d’atteinte severe, un traitement immunosuppresseur pourrait etre considere.