Estudio retrospectivo de las características clínicas, histológicas e inmunológicas de los pacientes con dermatitis herpetiforme. Experiencia del Hospital Clínic de Barcelona entre los años 1995 y 2010 y revisión de la literatura: A Retrospective Study of Clinical, Histological, and Immunological Characteristics in Patients With Dermatitis Herpetiformis. The Experience of Hospital Clinic de Barcelona, Spain between 1995 and 2010 and a Review of the Literature

Resumen Introduccion y objetivos La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa cronica actualmente considerada como la expresion cutanea de la hipersensibilidad al gluten. El objetivo de este estudio es analizar y describir las caracteristicas clinicas, histologicas e inmunopatologicas de los pacientes con DH valorados en el Hospital Clinic de Barcelona entre los anos 1995 y 2010. Material y metodos Se han revisado los datos demograficos, clinicos, serologicos e histopatologicos de 33 pacientes afectos de DH. Resultados La mediana de edad de inicio en los pacientes estudiados fue de 30 anos, con un claro predominio en el sexo masculino. El 49% presentaba algun trastorno autoinmune asociado. En 6 pacientes el diagnostico de celiaquia precedio al de DH. Si bien las lesiones predominantes fueron las excoriaciones, 9 pacientes presentaron ampollas. El estudio histologico de las lesiones cutaneas se considero compatible con DH en el 46% de los casos. El patron de inmunofluorescencia directa (IFD) mas frecuentemente observado fue el deposito granular de Ig A en la membrana basal (62%). Mas del 80% de las biopsias intestinales fueron compatibles con enfermedad celiaca. Un 79% de los pacientes presento anticuerpos relacionados con la sensibilidad al gluten. Solo se detecto una neoplasia maligna. Conclusiones Destaca la frecuente presencia de lesiones ampollosas, la elevada prevalencia de celiaquia y de positividad de la biopsia intestinal, todo ello sugestivo de un diagnostico tardio. Nuestros datos corroboran la inespecificidad de la histologia convencional en el diagnostico de esta entidad y la asociacion de la DH con otros trastornos inmunologicos.