Hämorrhagische Verlaufsform einer hereditären Pankreatitis

Fall. Die vorliegende Kasuistik stellt den klinischen Verlauf bei einem 7-jahrigen Knaben mit hereditarer Pankreatitis dar. Die Symptomatik war von Melana mit haufiger Transfusionsbedurftigkeit und heftigen Bauchschmerzattacken bei relativ geringer Erhohung der Plasmalipase- und -amylasewerte dominiert. Die Diagnose “hereditare Pankreatitis” wurde durch Nachweis der Mutation R122H des kationischen Trypsinogens gestellt. Die Familienanamnese konnte erst spater erganzt werden, wobei die Erkrankung des Grosonkels mutterlicherseits an einem Pankreaskarzinom bekannt wurde. Die Quelle fur die standigen gastrointestinalen Blutverluste lies sich zwar nicht definitiv sichern. Viele Indizien und die 1-malige endoskopische Beobachtung einer Blutung aus dem Pankreasgang sprechen jedoch fur eine intrapankreatische Blutungsquelle. Nach einem halbjahrigen, schwierigen Verlauf kam dem Entschluss zur longitudinalen Pankreatikojejunostomie eine spontane Remission mit volliger Beschwerdefreiheit des Patienten zuvor.