L’approccio con analoghi della somatostatina nelle neoplasie neuroendocrine associate a sindromi neoplastiche multi-endocrine ereditarie

2021 
Le neoplasie neuroendocrine (NEN) sono un gruppo eterogeneo di tumori, a insorgenza sporadica o ereditaria nel contesto di sindromi neoplastiche genetiche. Gli analoghi della somatostatina (SSA) sono considerati il trattamento di prima linea per le forme ben differenziate, non resecabili chirurgicamente o metastatiche. In letteratura esistono pochissimi studi dedicati al trattamento con SSA nelle NEN ereditarie e la maggior parte dei dati deriva da casistiche miste con prevalenza di forme sporadiche e da piccole serie o casi clinici. La maggior parte dei dati riguardano i tumori neuroendocrini pancreatici associati a sindrome neoplastica multiendocrina di tipo 1 (MEN1). Questi tumori sembrano essere particolarmente sensibili agli SSA, data l’elevatissima espressione dei recettori somatostatinergici e lo stadio tumorale localizzato nella maggior parte dei casi. Alcuni studi su casistiche dedicate sembrano suggerire un utilizzo precoce degli SSA nella MEN1 come agenti anti-tumorali e anti-secretori.
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